Interní Lékařství

Plicní fibróza

Co je plicní fibróza?

S plicní fibrózou V důsledku různých faktorů dochází k ireverzibilní (nevratné) změně plicní tkáně. Pod fibrózou člověk chápe nárůst pojivové tkáně v orgánu.

To je zvláště problematické v plicích, protože plíce ztrácejí svou přirozenou elasticitu v důsledku nárůstu pojivové tkáně. Na dechové pohyby na hrudi je třeba vyvinout větší sílu. Průchod kyslíku z alveol do krevních cév je také ztížen zvyšující se vrstvou pojivové tkáně. Koncentrace kyslíku v krvi se proto snižuje.

Důsledkem je výrazně snížený výkon a dokonce i dušnost, a to i v klidu. Plicní fibróza je proto závažným chronickým onemocněním.

Příčiny plicní fibrózy

Existuje mnoho příčin plicní fibrózy. Nejprve se rozlišuje mezi známými a neznámými příčinami. U velkého počtu pacientů bohužel nelze najít příčinu plicní fibrózy. Jeden pak mluví o jednom idiopatická plicní fibróza. Kromě neznámých příčin existuje také řada zkoumaných spouštěčů pro plicní fibrózu.

To zahrnuje dýchání škodlivých látek, jako je azbest nebo křemenný prach. Ale také cigaretový kouř může způsobit plicní fibrózu. To platí také pro určité léky, např. Chemoterapie léky nebo amiodaron, který se používá k léčbě nepravidelného srdečního rytmu.

Musí to být hrudník jako součást léčby rakoviny Ozáření může také poškodit plíce a vést k fibróze.

U některých revmatických chorob, jako je Reumatoidní artritida nebo lupus erythematodes jsou také ohroženy rozvojem plicní fibrózy. To platí také pro nemoci, jako je amyloidóza nebo sarkoid. Zejména u sarkoidů se často vyskytují plíce, které, pokud se neléčí, nakonec vedou k plicní fibróze.

Další informace o amyloidóze naleznete v tomto tématu: Nemoci při skladování - co jsou tam?

Existují nějaké dědičné příčiny?

Ano, existují také dědičné příčiny plicní fibrózy.
Zejména s idiopatickou plicní fibrózou (IPF) Genetické faktory hrají roli. U idiopatických forem plicní fibrózy nelze určit žádný jasný spouštěcí účinek. Nyní však víme, že v rodinách postižených existuje určité hromadění této choroby. Je proto logické, že roli hrají také genetické nebo dědičné faktory. To však ještě nebylo podrobně prozkoumáno.

Je to jen to, že příbuzní pacientů sami mají Dispozice mají plicní fibrózu, tj. jsou o něco citlivější na nemoc než normální populace. Nemusíte se však nutně vyvinout plicní fibrózu. Je však důležité, aby lidé s genetickou dispozicí k plicní fibróze za žádných okolností nekouřili. Konzumací nikotinu máte výrazně vyšší riziko vypuknutí nemoci.

Přečtěte si také: Jak přestat kouřit

Plicní fibróza po ozáření

K léčbě nádorových onemocnění je někdy nutné záření.
V případě rakoviny prsu, plic nebo lymfatické žlázy může být nutné záření v oblasti hrudníku. I když nádor a odpovídající lymfatická drenáž mohou být dnes velmi přesně ozářeny, někdy je také ovlivněna plicní tkáň. V průběhu proliferace pojivové tkáně se může vyvinout ireverzibilní (= nevratná) plicní fibróza.

Další informace k tomu: Dlouhodobé účinky po ozařování

Plicní fibróza a revmatismus

Nemoci plic u revmatik nejsou neobvyklé. Plíce mohou také poškodit antireumatická léčiva.
V případě potíží, jako je kašel nebo dušnost během námahy, byste měli okamžitě myslet na poškození plic. Plicní fibróza se může objevit u všech onemocnění revmatického typu.

Ovlivňuje hlavně pacienty se sklerodermou nebo lupus erythematodes. U pacientů s revmatoidní artritidou, typickou revmatoidní artritidou, se však také může rozvinout plicní onemocnění. Kouření a léčba speciálními drogami jsou považovány za rizikové faktory rozvoje plicní fibrózy (Inhibitory TNF). Tuto formu plicní fibrózy lze léčit revmatismem s kortizonem nebo jinými imunosupresivy.

Mohlo by vás to také zajímat: Revmatoidní artritida

Plicní fibróza po chemoterapii

V rámci léčby rakoviny musí pacienti často kromě záření také podstoupit chemoterapii. I když to může vyléčit pacienta na rakovinu, je možné, že chemoterapie může mít dlouhodobé účinky. To se nejlépe studuje Bleomycin.

Riziko rozvoje plicní fibrózy během chemoterapie je zvláště vysoké při vysokých dávkách, při kombinovaných terapiích s jinými léky, které jsou škodlivé pro plíce, u starých pacientů, s dalším zářením v oblasti hrudníku a snížená funkce ledvin.

Přečtěte si také: Vedlejší účinky chemoterapie

Těmito příznaky rozpoznávám plicní fibrózu

V raných stádiích jsou příznaky plicní fibrózy často nespecifické. Při chronickém kašli a zvyšující se dušnosti během cvičení by člověk měl myslet na plicní onemocnění.
Většinou se jedná o suchý, lechtavý kašel. Může však nastat i horečka. Potom je někdy diagnostikována pneumonie.
Stejně jako u jiných pokročilých plicních nemocí trpí u pacientů s plicní fibrózou v konečném stádiu dušnost i v klidu.

Více informací naleznete zde: Příznaky pneumonie

Diagnóza plicní fibrózy

Plicní fibróza je velmi rozmanité onemocnění, a proto často není snadné diagnostikovat. Příznaky jako chronický kašel a Obtížné dýchání během cvičení. V anamnéze pak můžete konkrétně určit, zda existují spouštěče pro plicní fibrózu. Po fyzické zkoušce následuje řada zkoušek.

První zkouškou bude určitě kontrola funkce plic. To lze dokonce provést v kanceláři rodinného lékaře. Zde je potvrzeno podezření na plicní fibrózu. Pak cesta pokračuje odborníkem. To je místo, kde jsou zobrazovací studie jako RTG snímek a Počítačová tomografie odneseno. Počítačová tomografie s vysokým rozlišením je nejdůležitější diagnostický nástroj. Nezanedbatelný nález v tomto vyšetření vylučuje plicní fibrózu.

Mohlo by vás také zajímat: Test plicní funkce

Rentgen plic

V případě plicní fibrózy vykazuje konvenční rentgen hrudníku obvykle abnormality. Radiologové to označují jako Násobení výkresu struktura plic. Vlastně by to mělo plicní tkáň naplněná vzduchem v rentgenu představují černou, Bílý objevit Cévy a Pojivová tkáň septa.

V případě plicní fibrózy dochází ke zvýšené remodelaci pojivové tkáně plicní tkáně. Toto zvýšení pojivové tkáně je vidět na rentgenovém snímku. Vyšetřením volby pro potvrzení diagnózy je počítačová tomografie s vysokým rozlišením (CT).

Přečtěte si také:

Rentgen hrudníku
CT plic

Léčba a léčba plicní fibrózy

Rekonstrukce pojivové tkáně plicní tkáně v souvislosti s plicní fibrózou je obvykle nevratná. U většiny forem plicní fibrózy neexistuje kauzální léčba. Důležitými terapeutickými cíli je proto zabránit dalšímu progresi onemocnění odstraněním možných spouštěčů a zlepšit kvalitu života léčbou příznaků co nejúčinněji.

Pokud jsou známy příčiny plicní fibrózy, měly by být odstraněny. U pacientů, kteří v důsledku své práce vdechují prach, musí být zahájena změna zaměstnání.
Pokud je příčinou revmatické onemocnění, mělo by se s ním zacházet co nejoptimálněji.
Plicní fibróza sama o sobě má často zánětlivou složku, a proto je mnoho pacientů léčeno kortizonem.

Pacienti s idiopatickou formou plicní fibrózy však na léčbu obvykle reagují méně dobře. Nyní existují novější léky, které jsou schváleny pro léčbu idiopatické formy, jako je Pirfenidon a Nintedanib. Tímto se snaží zabránit dalšímu progresi onemocnění.

Poslední možností pro mladé pacienty s plicní fibrózou v konečném stádiu je transplantace plic. Pro symptomatickou terapii všichni pacienti z určitého stádia dostávají dlouhodobou kyslíkovou terapii, ve které pacienti dostávají doplňkový kyslík téměř celý den.

Je plicní fibróza léčitelná?

Plicní fibróza není dosud léčitelná.
Změny pojivové tkáně, které již proběhly v plicích, jsou také nevratné. Kromě toho záleží na příčině plicní fibrózy, zda lze onemocnění zastavit v jeho progresi. V idiopatických formách není spouštěč plicní fibrózy znám. Neexistuje tedy žádná kauzální terapie. Onemocnění obvykle postupuje. V tomto bodě neexistuje lék.

Věda samozřejmě pracuje na tom, aby pokračovala ve výzkumu nových léků, které mohou alespoň podstatně zpomalit průběh nemoci. Doposud však nedošlo k průlomům ve výzkumu.
To je obzvláště stresující pro mladé pacienty, protože se výrazně snižuje délka života. Jedinou nadějí pro tyto pacienty je transplantace plic. S transplantací získají pacienti významně vyšší kvalitu života a také trochu více života. 5 let po transplantaci plic je 70% příjemců transplantace stále naživu a nové imunosupresivní léky tento počet neustále zlepšují. Vzhledem k nedostatku dárcovských orgánů a závažnosti operace je však transplantace plic pouze možností pro několik lidí.

Další informace k tomuto tématu jsou k dispozici zde: Transplantace plic

Fáze plicní fibrózy

V časných stádiích plicní fibrózy trpí pacienti zpočátku jen při kašli a dušnosti.

Většinou se však choroba stále vyvíjí. V pokročilých stádiích jsou příznaky závažnější. Nedostatek kyslíku v krvi vede k cyanóza (Modrá barva rtů). Dokonce i v klidu mají pacienti potíže s dýcháním. Nosnost je extrémně omezená. Zvýšený tlak v plicní cirkulaci také klade důraz na pravé srdce.

Konečným stádiem plicní fibrózy je „voštinová plíce“, plicní tkáň ustoupila natolik, že byla do značné míry nahrazena dutinami pojivové tkáně.

Mohlo by vás také zajímat toto téma: Pleurální mezoteliom

Průběh nemoci plicní fibrózy

Plicní fibróza není jednotný klinický obraz. Spíše je to kolektivní termín pro mnoho nemocí, u kterých dochází ke zvýšení pojivové tkáně v plicích. Průběh nemoci je proto často velmi odlišný. Většinou záleží na tom, zda můžete identifikovat a eliminovat spouštěcí faktor. I když ve většině případů neexistuje kauzální terapie a remodelace pojivové tkáně je nevratná, pro podporu plicního způsobu života je důležitá včasná diagnóza. Kouření nesmírně urychluje průběh nemoci. U pacientů s plicní fibrózou se doporučuje absolutní abstinence nikotinu.

Mohlo by vás také zajímat: Přestat kouřit - ale jak?

Příčina idiopatické formy plicní fibrózy není známa. Toto onemocnění je obvykle chronicky progresivní, což znamená, že postupuje v průběhu času. Příznaky se zhoršují a v konečném stádiu pacienti trpí dušností i v klidu. Je nutná dlouhodobá kyslíková terapie. Zvyšující se tlak v plicní cirkulaci zvyšuje stres na pravé polovině srdce. Pacienti pak trpí selháním pravého srdce. V konečném stádiu plicní fibrózy jsou pacienti velmi vážně nemocní a těžko se mohou dostat z postele. Většina pacientů v konečné fázi umírá.

Střední délka života s plicní fibrózou

Prognóza plicní fibrózy závisí především na její příčině. Pokud je spoušť známa a mohla by být brzy vypnuta, je prognóza lepší. Pokud se však jedná o idiopatickou formu, jejíž progrese je obtížné zabránit, prognóza je špatná.

V zásadě je plicní fibróza závažným závažným onemocněním, které obvykle vede k významnému zhoršení kvality života. Průměrná délka života je také výrazně omezena. Obvykle je to dva až pět let po diagnóze, protože pro většinu forem bohužel stále neexistuje kauzální terapie. Transplantace plic je proto obvykle jedinou nadějí pro mladší pacienty s plicní fibrózou.

Přečtěte si náš článek o tomto: Střední délka života s plicní fibrózou

Takto vypadá plicní fibróza v konečném stádiu

Pacienti s terminální plicní fibrózou jsou velmi vážně nemocní. Většina z nich umírá.
Pacienti jsou upoutáni na lůžko. Trpíte dušností i v klidu. Rty jsou zbarvené namodralé (cyanóza). Fyzická námaha už není možná. Všichni pacienti jsou závislí na dalším kyslíku téměř každou minutu. To je také možné doma v rámci dlouhodobé léčby kyslíkem.
Vzhledem ke zvýšenému stresu na pravém srdci trpí pacienti také symptomy správného srdečního selhání s otokem nohy, kongescí krční žíly a ascites v důsledku kongestivního jater. Transplantace plic již nejsou v takovém stádiu možné, takže většina pacientů v tomto procesu zemře.

Je plicní fibróza nakažlivá?

Ne, plicní fibróza není způsobena viry nebo bakteriemi. Infekce proto není možná.
Plicní fibróza však může vzniknout, pokud vdechujete azbest nebo prachové výpary jako někdo jiný. Tyto jedy poškozují plíce každého. Kontakt s pacienty s plicní fibrózou však není nakažlivý. I s idiopatickou formou není příčina plicní fibrózy neznámá, člověk si myslí více o genetických faktorech, infekční onemocnění je prakticky nemožné.