Stevens Johnsonův syndrom

Co je Stevens-Johnsonův syndrom?

Stevens-Johnsonův syndrom je velmi vzácné závažné onemocnění.
Příčinou tohoto onemocnění je často předchozí infekce nebo použití nového léku. Onemocnění je způsobeno nadměrnou aktivací imunitního systému. Toto onemocnění se projevuje loupáním kůže, bolestivými puchýři a silným pocitem nemoci.
Ženy jsou obvykle postiženy mnohem častěji než muži. Obzvláště postiženi jsou také lidé, kteří trpí onemocněním HIV.

Jaké jsou příčiny?

Existují dvě hlavní příčiny, které mohou vyvolat Stevens-Johnsonův syndrom. Na jedné straně předchozí infekce nebo na straně druhé užívání nové drogy.

Stevens-Johnsonův syndrom se vyskytuje hlavně v prvních 8 týdnech po užití nového léku. Existují některé léky, které jsou častěji spojeny s Stevens-Johnsonovým syndromem, než jiné. Patří sem především léky s účinnou látkou allopurinol (používané u dny) a léky se skupinou aktivních složek sulfonamidů, jako je cotrimoxazol (antibiotikum).

Také by vás mohlo zajímat toto téma: Nesnášenlivost léků

Jak je diagnostikován Stevens-Johnsonův syndrom?

Pomocí rozhovoru s pacientem (anamnéza) může lékař zjistit možné spouštěče Stevens-Johnsonova syndromu.

Poté bude provedena fyzická zkouška. Lékař často může podezření na Stevens-Johnsonův syndrom na základě klinického vzhledu s vhodnou anamnézou.

Abychom byli na bezpečné straně, je odebrána biopsie kůže pro potvrzení diagnózy Stevens-Johnsonova syndromu.

Toto téma vás může zajímat jako diferenciální diagnostika Stevens-Johnsonova syndromu: Erupce drog

Jaké jsou příznaky Stevens-Johnsonova syndromu?

Peeling povrchu kůže je charakteristický pro Stevens-Johnsonův syndrom. Vzhled kůže je kruhový a často se tvoří vesikuly. Vzhled těchto připomíná popáleniny. Kůže je zarudlá a zdrcená. Tyto vředy na kůži jsou velmi bolestivé.

Další zapojení sliznic svědčí o Stevens-Johnsonově syndromu. Toto postihuje hlavně ústa a krk, jakož i oblast genitálií. Kromě příznaků na povrchu kůže často dochází k zánětu spojivek očí.

Kromě toho postižení velmi často trpí silným pocitem nemoci, horečky a zánětem nosní sliznice (výtok z nosu).

Přečtěte si o tom více:

• Léčivé vyrážky
• Vyrážka po předchozí infekci

Na jakých místech se vyskytuje zejména Stevens-Johnsonův syndrom?

Zapojení sliznice je charakteristické pro Stevens-Johnsonův syndrom. To znamená, že sliznice je vždy ovlivněna. Sliznice se vyskytují hlavně v ústech a krku, stejně jako v oblasti genitálií, a proto jsou tyto části těla velmi často ovlivněny Stevens-Johnsonovým syndromem.

Místa, kde se povrch kůže odlupuje, jsou často na kmeni. Může být také ovlivněna tvář, paže a nohy.

Kromě kožních příznaků je konjunktivitida velmi častá.

terapie

Pokud se Stevens-Johnsonův syndrom vyvinul v důsledku užívání nového léku, měl by být okamžitě zastaven. Obecně je důležité vyhnout se spouštěcí příčině, pokud je známa a možná.

Intenzivní terapie je podobná léčbě popálenin: jsou podávány tekutiny, rány jsou ošetřovány a v případě potřeby jsou antibiotiky léčeny následky jako otrava krve (sepse) nebo bakteriální infekce.

Podávání léků, které potlačují imunitní systém, jako je kortizon, je kontroverzní a obecně se nepoužívá. V individuálních případech lze samozřejmě použít i jiné možnosti léčby.

Doba trvání

Neexistuje žádná velikost, která by vyhovovala všem pravidlům, jak dlouho vydrží Stevens-Johnsonův syndrom.
Trvání závisí hlavně na tom, jak rychle je léčba zahájena a jak dobře terapie funguje. Zpravidla lze očekávat několik dní až týdnů.

Jaký je proces?

Postižení pacienti velmi často trpí velmi silným pocitem nemoci a jsou velmi vážně nemocní. Je proto důležité včas diagnostikovat Stevens-Johnsonův syndrom a okamžitě jej léčit.

V některých případech může být onemocnění velmi závažné. Tato těžká forma Stevens-Johnsonova syndromu je z technického hlediska známa jako toxická epidermální nekrolýza (TEN).

Jaká je prognóza?

Stevens-Johnsonův syndrom je velmi vážný stav.
V některých případech to může být velmi závažné. V závislosti na závažnosti onemocnění je pravděpodobnost úmrtí na nemoc 6% v mírné formě až 50% v těžké formě (toxická epidermální nekrolýza).

Jaké mohou být dlouhodobé důsledky?

Nemoc se obvykle léčí bez zjizvení.
Je důležité, aby povrch rány nebyl manipulován, například poškrábaný. Povrchy rány by měly být také pravidelně ošetřovány a ošetřovány, aby nedošlo k zjizvení.

Přečtěte si o tom více: Hojení ran

Je to nakažlivé?

Stevens-Johnsonův syndrom není nakažlivý. Při tomto vzácném onemocnění imunitní systém několika lidí přehnává, a proto se toto onemocnění vyskytuje.

Onemocnění vyvolaná bakteriálním nebo virovým patogenem jsou obvykle nakažlivá. To není případ Stevens-Johnsonova syndromu.

Přečtěte si také naše téma o podobné nemoci, Stafylokokovém kožním syndromu, který je vyvolán bakteriemi: Staphova infekce

Jak se liší Lyellův syndrom od Stevens-Johnsonova syndromu?

Stevens-Johnsonův syndrom definuje postižení kůže méně než 10% celkového povrchu těla. Pokud je postiženo až 30% povrchu těla, mluví se o přechodné formě. Pokud je pokožkou postiženo více než 30% povrchu těla, jedná se o toxickou epidermální nekrolýzu.

Toto je také známé jako Lyellův syndrom, když byla nemoc vyvolána užíváním léků. Jedná se o závažnou a život ohrožující reakci na léky. Mezi léky, které mohou způsobit toxickou epidermální nekrolýzu (Lyellův syndrom), patří: fenytoin, sulfonamidy, alopurinol a selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), jako je fluoxetin.