Trombocytopenie
úvod
Takzvané trombocyty (krevní destičky) jsou typem buněk v krvi, které jsou zodpovědné za srážení. Jsou proto důležitou součástí hemostázy, protože se v případě zranění přichycují k poškozené tkáni a zajišťují tak uzavření rány. Pokud někdo mluví o trombocytopenii, znamená to, že v krvi je příliš málo trombocytů. Opak toho, tj. Příliš mnoho destiček, by se nazýval Trombocytóza popsat.
Kdy se trombocytopenie stává nebezpečnou?
Podle současných pokynů DGHO jsou tendence ke krvácení klasifikovány podle rozsahu trombocytopenie. Fyziologicky jsou hodnoty krevních destiček v referenčním rozmezí 150 000 až 350 000 / ul. Prodloužené doby krvácení se vyskytují pouze při hodnotách pod 100 000 / µl, při hodnotách nad tímto se neočekává žádná zvýšená tendence ke krvácení. Mezi 50 000 a 100 000 / µl se krvácení obvykle vyskytuje pouze s těžkými zraněními. Při počtu krevních destiček mezi 30 000 a 50 000 / µl lze pozorovat spíše neškodné petechiální krvácení a obecně prodlouženou dobu krvácení.
Přečtěte si více o tomto tématu na: Petechiae
Vážné následky lze očekávat pouze při hodnotách pod 30 000 / µl. Mohlo by to být spontánní krvácení do mozku (intracerebrální krvácení) nebo orgánový systém. Vyskytuje se také diseminovaná petechie na kůži a sliznicích.
příčiny
Existuje několik příčin nedostatku krevních destiček. Mohou však být zhruba rozděleny do dvou oblastí: buď je produkováno příliš málo funkčních destiček nebo je spotřeba nebo degradace v krvi příliš vysoká.
Stejně jako většina složek krve se destičky produkují v kostní dřeni. Pokud dojde k poškození kostní dřeně, může to znamenat, že lze vytvořit pouze snížený počet krevních destiček. Existuje mnoho příčin poškození kostní dřeně, ale je to většinou způsobeno toxiny, jako je Léky, záření, intoxikace olovem atd., Nebo získané rakovinou, zejména leukémií. Existují také vzácná základní genetická onemocnění (např. Wiskott-Aldrichův syndrom), které omezují funkci kostní dřeně.
Nedostatek vitaminu B12 nebo kyseliny listové může také vést ke snížené produkci, protože to jsou důležité složky krevních destiček.
Pokud produkce v kostní dřeni není omezena, je pravděpodobné, že se životnost krevních destiček v krevním řečišti zkrátí. Za tento nedostatek může být odpovědný abnormálně zvýšený rozklad krevních destiček. Příčinou může být autoimunitní defekt, při kterém vlastní imunitní systém našeho těla stále více rozkládá krevní destičky. Příkladem nemocí by mohla být tzv. Lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida. Léky nebo rakovina mohou také zvýšit rozklad.
Konečně může být spotřeba krevních destiček zvýšena v důsledku poškození umělých srdečních chlopní, dialýzy nebo určitých infekcí (např. EHEC). Těhotenství může také vést k nízkému počtu krevních destiček.
Přečtěte si více k tématu: Příčiny trombocytopenie
Další příčinou sníženého počtu krevních destiček a zvýšené tendence ke krvácení může být autoimunitní onemocnění Werlhofovy choroby. Více se dozvíte na: Werlhofova nemoc - je léčitelná?
HIT syndrom
Syndrom HIT (Heparinem indukovaná trombocytopenie) je reakce ve formě trombocytopenie několika lidí na léky, které se podávají pro profylaxi trombózy nebo ředění krve, heparin. Existují dva typy syndromu HIT. HIT typu 1 je neškodná varianta a obvykle není symptomatická. Na druhé straně HIT typu 2 může být život ohrožující. Imunitní reakce probíhá v těle a v důsledku toho se vyvíjejí protilátky. Protilátky aktivují destičky. Aktivní krevní destičky vedou ke zvýšenému srážení krve, což může vést ke vzniku krevních sraženin (Trombi) vznikají v tepnách a žilách. Kromě toho se mohou vyskytnout poruchy ve velmi malých krevních cévách a vést k poškození tkáně v důsledku zhoršeného průtoku krve. Spotřeba destiček způsobuje pokles koncentrace destiček o více než polovinu.
Mohlo by vás také zajímat toto téma: Heparinem indukovaná trombocytopenie
leukémie
Leukémie se v každodenním jazyce nazývá rakovinou krve. U leukémie je narušena tvorba nových krvinek. Existují různé typy leukémie způsobené různými příčinami. S leukémií se může vyvinout trombocytopenie. Tvorba leukemických buněk obvykle vede k vytlačení normální tvorby krve v kostní dřeni, což také ovlivňuje tvorbu krevních destiček v kostní dřeni. Kromě krevních destiček je také narušena tvorba dalších krevních buněk.
Další informace k tomuto tématu naleznete na: Jak poznáte leukémii?
chemoterapie
Chemoterapie se často zahajuje u různých druhů rakoviny. Chemoterapeutika a cytostatika jsou silné léky, které jsou často spojeny s vedlejšími účinky. Mnoho léků na chemoterapii může ovlivnit tvorbu krve v kostní dřeni. Může tedy být ovlivněna tvorba různých typů krvinek, včetně destiček. Kromě trombocytopenie může dojít ke snížení počtu bílých krvinek (Leukocytopenie).
Mohlo by vás také zajímat toto téma: Vedlejší účinky chemoterapie
Cirhóza jater
Cirhóza jater je termín používaný k popisu ztráty zdravé jaterní tkáně. To je způsobeno různými onemocněními jater, jako je zánět jater (hepatitida) nebo dlouhodobým zneužíváním alkoholu. Cirhóza jater může mít četné následky, včetně tzv. Jícnových varixů nebo rakoviny jater.
Cirhóza jater může také vést k trombocytopenii. Játra normálně čistí naši krev. Za tímto účelem přijímá příliv přes tzv. Portální žilní obvod. Pokud je funkce jater nyní omezená, je v tomto žilním systému nevyřízený krev. To nyní také ovlivňuje slezinu, která se zvětšuje kvůli zvýšenému množství krve a „dočasně ukládá“ tolik krve. To také vede k přeskupení destiček. Ty již nejsou rovnoměrně distribuovány v krevním řečišti, ale jsou převážně uloženy ve slezině. Proto se zde objevují také příznaky nedostatku krevních destiček.
Tyto léky mohou způsobit trombocytopenii
Existuje mnoho léků, které mohou způsobit trombocytopenii. Hepariny mohou v souvislosti se syndromem HIT vyvolat trombocytopenii. Mezi další účinné látky léků, které mohou vést k trombocytopenii, patří následující účinné látky: Abciximab, eptifibatid, tirofiban, penicilamin, linezolid, sulfonamidy, vankomycin, karbamazepin nebo soli zlata, valproát, paracetamol, rifampicin, oxalacidin, dinoprofinidechlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinidchlorid, dinoprofinid chlorid cino, . Existují další léky, které mohou způsobit trombocytopenii. Chtěli byste přesné informace o možných vedlejších účincích léku, jako je trombocytopenie, měli byste si pozorně přečíst příbalovou informaci.
diagnóza
Prvním důležitým krokem v diagnostice je rozhovor mezi lékařem a pacientem. Lékař se může zeptat, zda má pacient delší dobu krvácení, např. všimli jste si malého řezu nebo zvýšeného modřiny. Současné léky, zejména léky na ředění krve, jako je heparin, ASA nebo Marcumar, a možná tendence k rodinnému krvácení mohou odhalit možné příčiny.
Následuje fyzické vyšetření, při kterém např. může být cítit zvětšená slezina, ale lze také najít příznaky výše zmíněných základních onemocnění.
Nakonec je nezbytný laboratorní krevní test. Například tvar a množství krevních destiček se vyhodnocuje mikroskopem. To může také poskytnout známky rakoviny. Cesta k příčině trombocytopenie je tzv. „průměrný objem destiček„, Což může posoudit, zda došlo k narušení produkce nebo k rozpadu podle velikosti krevních destiček.
Pokud laboratoř vykazuje trombocytopenii, která nezpůsobuje žádné příznaky a byla objevena více či méně náhodou, tzv. „Pseudothrombocytopenie"Buď vyloučen. Laboratorní výsledek je zkreslen například dlouhou přepravní dobou vzorku krve.
Příznaky
Destičky přestávají krvácet.Pokud existuje nedostatek, je zde zvýšená a prodloužená tendence ke krvácení. To je zpočátku patrné malými věcmi: malý řez krvácí výrazně déle, lehké rány způsobují modřiny a dochází k častému krvácení z nosu nebo dásní. Pokud je počet destiček vyšší než 30 000 buněk na µl, u některých pacientů se nevyskytují žádné příznaky.
Pokud počet krevních destiček nadále klesá, dochází k tzv. Petechii, minimálnímu krvácení do kůže, což lze považovat za malé načervenale fialové tečky. Kromě toho jsou na sliznicích zvětšené modřiny a spontánní krvácení.
Další informace k tomuto tématu naleznete na: Petechiae
Petechie a zvýšená tendence ke krvácení mohou také naznačovat Werlhofovu nemoc. Více se dozvíte na: Werlhofova nemoc - je léčitelná?
Pokud je příčinou jedno z výše uvedených základních onemocnění, mohou se vyskytnout specifické doprovodné příznaky. Rakovina často vede k horečce, nočním potům a nežádoucímu hubnutí.
Revmatoidní artritida se projevuje v dalších kloubních problémech. Pokud je však kostní dřeň poškozena, je často poškozena také produkce dalších krvinek a může dojít k anémii, anémii, která je často spojena s únavou, únavou a bledostí.
Protože trombocytopenie má závažnou příčinu, symptomy by měly být vždy objasněny návštěvou lékaře.
Můžete získat trombózu s trombocytopenií?
Ve zvláštních situacích se může současně vyskytnout trombocytopenie a trombóza. Například v případě konzumní koagulopatie je prvním diagnostickým ukazatelem pokles počtu destiček. Zatímco akutní fáze DIC může zpočátku vést k značné tvorbě mikrotrombu s vaskulární okluzí, nekrózou a infarktem orgánů, v pokročilém stádiu je často charakteristické krvácení v důsledku konzumace koagulačních faktorů.
Také u trombocytopenie spojené s heparinem může být zvýšené riziko trombózy. To vede k trombocytopenii po podání heparinu. Je třeba rozlišovat mezi prognosticky příznivým typem HIT1, který je založen na přímé interakci mezi heparinem a krevními destičkami, a závažnějším typem HIT2. To vede k agregaci destiček v důsledku tvorby protilátek proti specifickému komplexu faktoru 4 destiček a heparinu. I když zde lze stanovit snížení absolutního počtu krevních destiček, agregace trombocytů mohou vést k tromboembolickým událostem. Základním terapeutickým pravidlem v případě HIT2 je okamžité přerušení stávajícího podávání heparinu a změna terapie na argatroban nebo rekombinantní hirudin. Externí podávání koncentrátů destiček je absolutně kontraindikováno!
Přečtěte si více o tomto tématu na: Heparinem indukovaná trombocytopenie
Mohu se unavit trombocytopenií?
Pokud nedochází k tvorbě krvinek, mohou se určitě objevit příznaky zvýšené únavy nebo snížení výkonu a špatné koncentrace. V případě izolovaného nedostatku krevních destiček se však obvykle neočekávají příznaky únavy. Nicméně ve zvláštní formě zhoubné anémie lze stanovit snížení koncentrace všech řad krevních buněk. Je to způsobeno nedostatkem vitaminu B12 (vnější faktor) způsobeno. Primárně snížený počet erytrocytů a související megaloblastická (hyperchromní / makrocytická) anémie může vést k únavě.
terapie
Terapie trombocytopenie závisí na její příčině. Pokud je infekce nebo těhotenství příčinou trombocytopenie, obvykle zmizí sama o sobě.
Pokud existuje základní onemocnění, musí být léčeno. V případě nedostatku vitaminu B12 a kyseliny listové musí být kompenzace zajištěna dodatečným příjmem. Léky, které vedou k patologickému snížení krevních destiček, by měly být znovu dávkovány nebo přerušeny a nahrazeny lépe tolerovanými přípravky. Příznaky způsobené autoimunitními chorobami mohou zlepšit odborníci se specifickými imunosupresivy. Rakovinová onemocnění jsou také hodnocena a léčena odborníky. Pokud je slezina značně zvětšená, může být nutné ji odstranit.
Pokud je nedostatek destiček v život ohrožujícím rozmezí menším než 10 000 destiček na µl krve, jsou podávány koncentráty destiček, které podobně jako krevní transfuze přidávají do krve cizí destičky. I zde musí být nalezena a ošetřena příčina nedostatku destiček.
Přečtěte si také článek: Trombocytopenie.
Léky
Neexistuje žádná obecná léková terapie pro trombocytopenii, protože příčiny se velmi liší.
Imunosupresivní léčiva se například používají při autoimunitních onemocněních. Ty potlačují imunitní systém těla, a tak zabraňují nadměrnému rozkladu krevních destiček. Příklady z této skupiny léčiv by mohly být glukokortikoidy nebo specifické protilátky.
Je také důležité zkontrolovat léky, které v současné době užíváte. Silná ředidla krve, jako je Aspirin® nebo heparin, mohou vést k trombocytopenii a měla by být podle toho vysazena nebo znovu podána.
Přečtěte si více o tomto tématu na: Heparinem indukovaná trombocytopenie
Jak může pomoci kortizon?
Použití kortizonu jako imunosupresiva hraje primárně roli v autoimunologicky vyvolané trombocytopenii. Především by měla být zmíněna výše popsaná Werlhofova choroba (ITP). Cílem podávání kortizonu je zvýšení absolutního počtu destiček inhibicí protilátek namířených proti destičkám. Pokud k tomu nedojde okamžitě, může vysokodávková terapie vést ke zlepšení v podobě několika cyklů. Terapie kortizonem (glukokortikoidová terapie) může dosáhnout dočasného nebo trvalého terapeutického úspěchu. Tomu se říká trvalá remise.
Naturopatie
Pro podporu vhodné terapie základního onemocnění může pacient zvýšit počet krevních destiček změnou svého životního stylu. Mírné cvičení nebo sport jsou hodnoceny jako užitečné. Kromě toho existuje zdravá strava bohatá na vlákninu a vitamíny.
Obzvláště užitečné jsou zde vitaminy C, D, K a B12. V citrusových plodech (citrony, kiwi, pomeranče) nebo v nějaké zelenině (zelí, rajčata, brokolice) je mnoho vitamínu C. Vitamin B12 a kyselina listová lze samozřejmě doplnit mléčnými výrobky, rybami, vejci a špenátem. Samozřejmě existují také odpovídající doplňky vitamínů, které lze zakoupit po konzultaci s rodinným lékařem v lékárně.
Zdravé omega-3 mastné kyseliny, které se stále častěji vyskytují v rybách, rostlinných olejích a ořechech, mají také pozitivní vliv na počet krevních destiček.
Nakonec je také diskutován pozitivní účinek bylinných složek ze zeleného čaje, bílého gisengu, olivových listů a piperinu.
Je důležité si uvědomit, že taková terapie by nikdy neměla být prováděna samostatně a měla by být prováděna vždy po konzultaci s rodinným lékařem!
Může dieta zlepšit trombocytopenii?
Mírný pokles krevních destiček lze vyrovnat provedením určitých úprav příjmu potravy. Strava obsahující vitamin B a vitamin C v zásadě prokázala produktivní účinek na zvýšení počtu krevních destiček. Potraviny, které jsou na tyto dva vitaminy zvláště bohaté, jsou rajčata, citrusové plody a zelená listová zelenina. Dalšími důležitými podporami při tvorbě destiček jsou vitamín D, kyselina listová a vitamin B12. Podpůrnou roli by měly hrát také potraviny obsahující omega-3, jako je lněný olej, řepkový olej, ořechy, semena a mořské ryby. V zásadě by se mělo kromě vyvážené stravy s příjemem bohatým na vitamíny zabránit konzumaci alkoholu, kofeinových nápojů a rafinovaných cukrů.
Jaké mohou být dlouhodobé důsledky trombocytopenie?
Trvale nízký počet krevních destiček může v zásadě vést k krvácení s následujícími komplikacemi. Avšak krvácení způsobené trombocytopenií nebo trombocytopatií (např. V důsledku léčby ASA) je většinou omezeno na petechiální kožní krvácení. Tyto příznaky spíše svědčí o diagnostickém zásahu, než že toto petechiální krvácení do kůže má dalekosáhlou prognostickou hodnotu. Trombocytopenie se však může vyskytovat v kombinaci s různými vážnými onemocněními, jako jsou určité anémie (např. Perniciální anémie) a leukémie, jakož i další onemocnění kostní dřeně. Širší diagnostické spektrum, jako je Používejte laboratorní diagnostiku nebo diagnostiku přístroje, abyste předešli možným komplikacím.
Trombocytopenie v těhotenství - co to může znamenat?
U přibližně 5–10% všech těhotenství mají ženy mírný pokles počtu krevních destiček. To znamená snížení krevních destiček o 15% (tzv. Těhotenská trombopenie). Tento mírný pokles krevních destiček je druhou nejčastější patologickou změnou krevního obrazu po manifestní těhotenské anémii. Mírný nedostatek destiček se vyskytuje primárně v posledním trimestru (třetina těhotenství) těhotenství.
Obecně platí, že pokud počet krevních destiček klesá, má tendence ke krvácivým komplikacím ve formě petechií (malé bodové krvácení kůže). Je však důležité rozlišovat mezi slabým a silným poklesem. Pokud je pokles relativně slabý, jako ve většině případů těhotenské trombopenie, nelze v některých případech krvácení očekávat, protože organismus vykazuje dekompenzaci krevní koagulace při velmi nízkém počtu krevních destiček.
Rovněž je třeba rozlišovat mezi trombocytopenií z hlediska příčiny onemocnění. V nejčastější formě těhotenské trombocytopenie (Gestační trombocytopenie) obvykle neexistuje riziko pro matku a dítě ve formě krvácivých komplikací. Na druhou stranu u autoimunitní trombocytopenie může mít matka zvýšenou tendenci ke krvácení během porodu. V případě novorozenců může dojít také k vážnému krvácení v důsledku průchodu autoprotilátek proti krevním destičkám placentou. V zásadě, když ke krvácení dochází u matky a dítěte ve formě mozkového krvácení nebo všech krvácení orgánů, je možné několik forem projevů.
Pokud jde o diferenciální diagnostiku, je velmi důležité odlišit tyto typické těhotenské trombocytopenie bez komplikací od jiných klinických obrázků. Především komplikace, která se často vyvíjí během těhotenství, syndrom HELLP a eklampsie (otrávení těhotenstvím). HELPP chronologicky znamená vznikající hemolýzu (destrukce krevních buněk různého původu), zvýšení jaterních enzymů a snížení počtu krevních destiček. I když první dvě diagnostické abnormality mohou vést ke symptomatickým komplikacím, normální gestační trombocytopenie se obvykle ukazuje jako asymptomatická fáze těhotenství. Příznaky se neočekávají ani po narození. Naopak laboratorní diagnostická trombocytopenie zmizí během krátké doby.
Přečtěte si více o tomto tématu na: HELLP syndrom
Trombocytopenie u novorozenců - co to může být?
Je nutné rozlišovat mezi vrozenými a získanými trombocytopeniemi u novorozenců. Trombocytopenie se vyskytuje před narozením nebo od prvních dnů života (vrozené) nebo v průběhu prvních několika týdnů až měsíců (získaných). Většina trombocytopenie u lidí se vyskytuje v důsledku např. Infekce nebo jako vedlejší účinek léků.
Důležitou formou je idiopatická imunitní trombocytopenická purpura (ITP), Werlhofova choroba je synonymem pro ITP. S tímto klinickým obrazem je typicky v dětství izolovaný pokles krevních destiček (ovlivňující pouze krevní destičky) s čísly pod 100 000 / ul. Příčina ITP není dosud známa, přestože se předpokládají předchozí virové infekce horních cest dýchacích. Werlhofova nemoc je v dětství nejčastější příčinou krvácení. Existují dva možné diagnostické příznaky, které označují ITP. Na jedné straně mohou být IgG protilátky detekovány v krevní plazmě, které jsou namířeny proti krevním destičkám a jsou často vytvářeny v nezvětšené slezině. Kromě toho existuje izolovaná trombocytopenie v důsledku zkrácené životnosti s reaktivně zvýšenou megakaryopoézou v punktátu kostní dřeně.
Jako vrozené formy trombocytopenie mohou být příčinou různá onemocnění. Zpravidla jsou však velmi vzácné a dělí se na přítomnost snížené tvorby krevních destiček nebo tvorby poškozených krevních destiček, které se následně předčasně štěpí. Zde je třeba zmínit vrozenou amegakaryocytární trombocytopenii (CAMT). To ukazuje sníženou tvorbu prekurzorových buněk krevních destiček, megakaryocytů v kostní dřeni. Problémem je zde zhoršení tvorby dalších řad krevních buněk, které se stává obtížnějším. Transplantaci kostní dřeně je zde třeba považovat za formu léčby.
Kromě toho je Wiskott-Aldrichův syndrom (WAS) dalším onemocněním vrozené trombocytopenie. Tento syndrom je spojen s imunodeficiencí. Proto postižení pacienti trpí tendencí ke krvácení a možnou zvýšenou náchylností k infekcím. Ekzém (zánět kůže se svěděním a tvorba papule a zarudnutí kůže) a zánětlivá střevní onemocnění jsou také běžná. Mužští jedinci jsou téměř výhradně zasaženi, protože WAS je zděděno x-spojeným způsobem.
U Bernard-Soulierova syndromu (BSS) jsou patrné patologicky zvětšené krevní destičky, které podléhají vážnému funkčnímu defektu, a jsou proto odmítnuty. Kromě toho by se mezi vrozenými trombocytopeniemi měla zmínit makrotrombocytopenie spojená s X s narušením tvorby krevních destiček a erytrocytů (červené krvinky) a nemoci spojené s MYH9 s komplexními defekty v genu MYH9.
Trombocytopenie a alkohol - jaký je vztah?
Souvislost mezi trombocytopenií a zvýšenou konzumací alkoholu může být jistě prokázána. Červená kostní dřeň, ve které se tvoří všechny krvinky, je velmi citlivá na různé toxické vlivy. Kromě expozice záření (např. Během radioterapie) to zahrnuje také chemoterapii nebo látky obsahující benzen. Dlouhodobá zvýšená hladina alkoholu v krvi může mít také toxický účinek na kostní dřeň a vést k narušené tvorbě krevních destiček, protože alkohol je v širším smyslu klasifikován jako silný buněčný jed. Při provádění chemoterapie nebo radioterapie je proto třeba dodržovat přísná omezení týkající se alkoholu.
Přečtěte si více o tomto tématu na: Důsledky alkoholu
Trombocytopenie u HIV
Trombocytopenie spojená s HIV může také nastat v případě infekce HIV. Je to jedna z nejčastějších patologických změn krevního obrazu u HIV. Při nepřítomnosti antiretrovirové terapie se frekvence s infekcí významně zvyšuje. Trombocytopenie spojená s HIV je založena na dvou mechanismech níže. Na jedné straně dochází ke zvýšené imunologicky indukované degradaci destiček.
Na druhé straně je také snížena produkce destiček v kostní dřeni ve formě megakaryocytů prekurzorových buněk. Většina postižených pacientů zpočátku trpí krvácením bez komplikací, jako je mukózní krvácení, ekchymózy, epistaxa (krvácení z nosu) a krvácení dásní (krvácení z dásní). Zřídka se však může objevit intracerebrální a gastrointestinální krvácení (mozkové krvácení a gastrointestinální krvácení). V tomto případě však destičky musí klesnout na hodnoty pod 30 000 / µl. Diagnosticky rozlišitelné např. Trombocytopenie spojená s HIV z ITP je primárně způsobena mírnou splenomegálií a zvětšenými lymfatickými uzlinami.
Více informací o tomto tématu najdete zde: HIV