Interní Lékařství

Progresivní systémová skleróza

Synonyma

Scleroderma, systémová skleróza

definice

Progresivní systematická skleróza je vzácné systémové onemocnění pojivové tkáně, při kterém dochází ke zvýšení pojivové tkáně v kůži, krevních cévách a vnitřních orgánech. Je to jedna z kolagenóz.

Epidemiologie / frekvence

S progresivní systematickou sklerózou jsou u žen trojnásobně častěji postiženy než muži a nemoc se často projevuje mezi 30 a 50 lety. Na každých 100 000 obyvatel je ročně 6–25 případů.

Vznik

Vznik progresivní systémová skleróza není znám. Předpokládá se, že zánět v cévách je spouštěčem zvýšené tvorby pojivové tkáně v těle.

Příznaky

To existuje 2 formuláře progresivní systémové sklerózy:

U systémové sklerodermie mohou být příznaky velmi proměnlivé:

Edém (zadržování vody) kůže
kůže je tvrdá a těsná, zejména na prstech
jak nemoc postupuje, kůže se stává tenčí

U kožní sklerodermie dochází k tomu, co se nazývá morfea, což znamená, že se kůže mění jako jizva.

Ovlivněny mohou být i jiné orgány v těle. Došlo to k:

Raynaudův syndrom prstů
Arytmie srdce
Zánět kloubů
Selhání ledvin
kašel

diagnóza

S pomocí kapillaroskopie (mikroskopické vyšetření nejmenších cév nehtů) a detekci určitých protilátek v krvi lze stanovit diagnózu progresivní systematické sklerózy.

terapie

Oba léky, které omezují zánět a symptomatická opatření, jako je udržování prstů během Raynaudův syndrom Jsou používány. Také lymfatická drenáž a fyzioterapie jsou použity.