Neurologie-Line

Guillain Barré syndrom (GBS)

Ilustrace nervové buňky

Synonyma v širším slova smyslu

Akutní idiopatická polyradikuloneuritida
Polyneuritida
Landry-Guillain-Barré-Strohlův syndrom
Polyradikulitida
idiopatická polyradikulo-neuropatie
Kussmaul-Landryho syndrom
GBS

Česky: Guillain-Barré syndrom, akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (AIDP)

definice

Guillain-Barré syndrom je neurologické onemocnění, které je založeno na demyelinaci nervových vláken.
Existují dva vrcholy incidence ve věku 25 a 60 let. Muži jsou postiženi častěji než ženy.
Frekvence Guillain-Barrého syndromu je 1–2 / 100 000 / rok.

Dějiny

Rychle postupující forma nemoci s nejtěžší paralýzou během jednoho nebo dvou dnů nohy, chudý, Krk a Dýchací svaly byl popsán již v roce 1859 Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
S deseti pacienty napsal zprávu akutní vzestupná paralýza. Z tohoto důvodu, když se těžké průběhy syndromu Guillain-Barré vyvíjejí obzvláště rychle, Landryho ochrnutí mluvený.

Ernst von Leyden (1832-1910), již v roce 1880 rozlišoval mezi „akutními a subakutními vícenásobnými neuritidy“ jako primární zánětlivá onemocnění nervových procesů a primární onemocnění míchy, zejména poliomyelitida (Poliomyelitida).

Guillain-Barré syndrom ve skutečnosti Guillain-Barré-Strohlův syndrom být nazván. V roce 1916 Georges Guillain, Jean Alexandre Barré a André Strohl jako první popsali typický syndrom Guillain-Barré zvýšené hladiny proteinů s normálním počtem buněk (cytoalbuminální disociace) im Nervová voda (Likér) pacienta trpícího akutní radikuloneuritidou (zánět kořenů nervů).
Shromažďování nervové vody (propíchnutí alkoholu) pro tzv Diagnostika CSF byl vynalezen v roce 1891 německým internistou Heinrichem Irenaeusem Quincke.

První větší popis anatomicko-patologických změn v syndromu Guillain-Barré / GBS publikovali W. Haymaker a J.W. Kernohan dal dohromady.
Ve sporu o příčinu byl termín „infekční“ nebo „revmatický“ původ již mluven brzy. Alfred Bannwarth (1903-1970) a Heinrich Pette (1887-1964) vystoupili na počátku 40. let ve prospěch alergicko-hyperergické příčiny. Takže jste už podezření na zásadní Zapojení imunitního systému.

V roce 1956 popsal kanadský Miller Fisher další formu choroby. Průběh onemocnění oznámil u tří pacientů, u akutních Paralýza očních svalů, porucha cílových pohybů (ataxie) a nedostatek svalových reflexů v pažích a nohou.
Jeden pacient měl také ochrnutí Obličejové svaly. U všech tří pacientů došlo k spontánnímu zotavení.

O dva roky později to popsal J. H. Austin chronická forma onemocnění nyní známé jako chronická zánětlivá demyelinizační polyneuritida (CIDP).

souhrn

Guillain-Barréův syndrom (GBS) je neurologické onemocnění způsobené demyelinizací Nervová vlákna je založen. Zde ztratí Nervová buňka jejich izolační vrstva, srovnatelná s výkonovým kabelem, čímž nervová buňka ztratí funkci přenosu informací.
Příčina není zcela pochopena. Diskutuje se autoimunitní reakce a neuroalergické reakce na předchozí infekce.
V zásadě se syndrom Guillain-Barré může objevit v kterémkoli věku, ale zejména kolem 25 a 60 let.
Obvykle nemoc začíná 2-4 týdny po infekci horních cest dýchacích nebo gastrointestinálního traktu.
První příznaky jsou Bolesti zadNecitlivost a neobvyklé pocity v oblasti Chodidla. Následuje následek většinou symetrické motorické slabosti nohou, Bolest svalů, Potíže s chůzí a stojáním.
Ochrnutí stoupající zespodu může vést k ochrnutí dýchání a zástavě srdce, takže ventilace a Kardiostimulátor může být nezbytné.
Diagnóza se provádí pomocí intenzivního dotazování, fyzikálně neurologického vyšetření a vpichu nervové vody (Diagnostika CSF) pózoval.
Terapie je symptomatická pod intenzivním lékařským dohledem. Převládají příznivé přechody.
Starší pacienti a pacienti s dlouhými ventilačními obdobími (delší než 1 měsíc) mají horší prognózu. Až 4% pacientů trpí relapsem po měsících až letech a znovu onemocní.

Příčina

Příčina syndromu Guillain-Barré nebyla definitivně stanovena. Zdá se, že dochází k autoimunitní reakci, to znamená, že vlastní imunitní systém útočí na vlastní tkáň těla.
U Guillain-Barré syndromu (GBS) odhaluje mikroskopické vyšetření vzorků tkání zánět a infiltraci některými imunitními buňkami (včetně makrofágů) v medulárních pochvách nervů.

Ilustrace nervové buňky

Dendrites
Buněčné tělo
Axon s medulárním pláštěm, které jsou napadeny v GBS
Buněčné jádro

Více informací o struktuře nervové buňky v našem tématu: nervová buňka

To vede k rozpadu medulárního pláště z předních a zadních kořenů Mícha (Polyradikulitida) a související periferní nervy (polyneuritida), které jsou zodpovědné za svaly a citlivost.
Další informace naleznete v našem tématu: Mícha
Dalším možným vysvětlením syndromu Guillain-Barré (GBS) je neuroalergická reakce na předchozí virovou (např. Virus Epstein-Barr, Virus varicella zoster) nebo bakteriální infekce (např. Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial).

Příznaky

Často 2-4 týdny po zahájení infekce horních cest dýchacích nebo gastrointestinálního traktu

necharakteristická bolest zad
především parestézie odstraněná ze středu těla (distální parestézie)
Znecitlivění chodidel
pak motorická symetrická slabost nohou (chůze je obtížná nebo nemožná)
Bolest svalů (myalgie)
Bolest vycházející z nervových kořenů a zhoršená koordinace při stání a chůzi kvůli nedostatku hluboké citlivosti (ataxie).

Ochrnutí se zvyšuje zdola nahoru na vysokou paraplegii (tetraplegii), ve které nelze pohybovat ani rukama, ani nohama. Pokud je přítomna bránice, dýchání také selže a pacient musí být ventilován.
Respirační paralýza se vyskytuje přibližně u 20% pacientů. Mohou být také zapojeny lebeční nervy (lebeční neuritida) a mohou vést k poruchám polykání a ochrnutí obličeje (ochrnutí obličeje). Ochrnutí obličeje má za následek potíže s mluvením a žvýkáním, snížený tok slz a sníženou sekreci slin. Poruchy pohybu očí jsou také vzácné.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Obličejová obrna

Ovlivněn je také nedobrovolný (autonomní, vegetativní) nervový systém. Vegetativními příznaky jsou poruchy vylučování potu, srdeční arytmie, kolísání krevního tlaku a teploty, poruchy pohybu žáků (pupillomotorický systém), příliš vysoká hladina cukru v krvi (hyperglykémie) a poruchy vyprazdňování močového měchýře a střev.
Vrchol tohoto onemocnění je u 90% pacientů během 3–4 týdnů.

diagnóza

Historie (anamnéza): Zde hrají roli zejména předchozí nespecifické infekce dýchacích cest nebo gastrointestinálního traktu.

Vyšetřování od Nervový systém : poruchy svalů (paralýza, paréza), nedostatek reflexů (areflexie) a smyslové poruchy jsou patrné.

Sběr a vyšetření nervové vody (Defekt CSF pro diagnostiku CSF): čistá nervová voda, normální až mírně zvýšený počet buněk, normální cukr, zvýšený protein na> 100 mg / dl se známkami bariérové poruchy (typická je tzv. cytoalbuminální disociace).

Rychlost nervového vedení (NLG) je částečně zpomalena do bodu vodivého bloku.

Elektromyografie (EMG), pomocí kterého lze zaznamenat aktivitu svalu, vykazuje nedostatečnou nebo chybějící zásobu svalů nervovými signály (znaky denervace).

Pomocí tkáňového odstranění z nervu (nervová biopsie) lze detekovat demyelinizaci nervů pod mikroskopem (histologická / patologická).

Detekce patogenu (Campylobacter jejuni, virus Epstein-Barr, Virus varicella zoster, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) v krvi v některých případech uspějí.

terapie

Léčba je symptomatická pod intenzivním lékařským dohledem. To je hlavně funkce srdce a Plíce jsou průběžně monitorovány.
V případě potřeby Kardiostimulátor a Větrání nutné. výživa může být nutné zajistit podáváním živin a tekutin prostřednictvím žíly (infuze).
Dále fyzioterapie, psychologická péče a profylaktická opatření k prevenci otlaků, Tvorba krevní sraženiny (Trombóza), Kloubové výztuhy (Smlouvy) a plicní infekce (Pneumonie) důležité terapeutické komponenty.
lékařské terapie spočívá v podání vysokých dávek protilátek (7-S imunoglobulin G 0,4 g / kg tělesné hmotnosti / den) žílou po dobu 5 dnů.
Kortizonové přípravky se používají pouze v chronické formě Guillain-Barré syndromu.
Pokud nemoc postupuje a schopnost chůze je přísně omezena (pěší vzdálenost menší než 5 m bez pomoci), provádí se plazmaferéza 5krát každé 2 dny.
V Plazmaferéza krevní tekutina (plazma) je oddělena od krevních buněk. Poté lze plazmu vyčistit a vrátit pacientovi společně s buňkami.
Alternativně mohou být buňky vráceny společně s cizí plazmou, náhradami plasmy atd. Plazaferéza vede k rychlejšímu vymizení příznaků ak kratší době ventilace.

předpověď

Obnova trvá Týdny až měsíce.
Neurologické deficity ustupují v obráceném pořadí. Letalita (letalita) závisí na péči a je dnes méně než 5%.
Prognóza je nepříznivá, pokud potřebujete ventilaci déle než měsíc. V přibližně 70% případů se syndrom Guillain-Barré léčí motorickými slabostmi a reflexními deficity, ale bez překážek každodenního života. 5-15% si zachovává zhoršující se postižení.
U přibližně 4% se onemocnění po měsících nebo letech znovu objeví (recidiva).

Komplikace

Z Srdeční zástava (Asystole) je komplikací syndromu Guillain-Barré, který je způsoben poruchou vodivosti nervových buněk v srdci.
Díky patologickým změnám ve zvláštních nervových vláknech (autonomní neuropatie), které jsou odpovědné za srdeční frekvenci odpovídající dané situaci, se srdce dostane z rytmu. Důsledky jsou Srdeční arytmiekde srdce bije příliš rychle (tachykardie), příliš pomalu (bradykardie) nebo přestane bít vůbec (asystole). V této situaci kardiostimulátor nebo resuscitace (resuscitace).

Protože patologická změna ve zvláštních nervových vláknech (autonomní neuropatie) ovlivňuje nejen ta vlákna, která se přitahují k srdci, ale také např. ti, kteří jdou plíce táhnout, může dojít také k respirační paralýze. V takovém případě musí být pacient ventilován, aby byl zajištěn dostatečný přísun kyslíku.

Ochrnutí (paréza), ke kterému dochází při syndromu Guillain-Barré, může vést Tvorba krevní sraženiny / trombóza a Plicní embolie přijít, protože nedostatek pohybu má sklon k tomu, aby krev koagulovala.
Nedostatek pohybu také podporuje rozvoj otlaků (proleženin, proleženin), ztuhnutí kloubů (kontraktur) a pneumonie.