Interní Lékařství

Fallotova tetralogie

Synonyma v nejširším slova smyslu

Vrozené cyanotické srdeční vady s pravostranným zkratem

Angličtina: Fallotův tetrad, Fallotův syndrom, Fallotova nemoc

definice

Fallotova tetralogie je vrozená srdeční vada. Je to jeden z nejčastějších cyanotických srdečních vad. Cyanotický znamená, že srdeční vada má negativní vliv na obsah kyslíku v krvi. Krev, která je čerpána ze srdce do orgánů, proto obsahuje příliš málo kyslíku. To je patrné v barvě kůže pacienta. To je bledě namodralé. Obzvláště rty vypadají modře. Tento typ srdeční vady má tzv. Pravostranný zkrat. Existuje tedy obvykle neexistující spojení mezi pravým a levým srdcem.

Všeobecné

Fallotova tetralogie kombinuje různé vlastnosti velmi specifické vrozené srdeční vady. Toto bylo poprvé použito v roce 1888 Etienne-Louis Fallot jako Srdeční vada popisováno se čtyřmi různými charakteristikami (řečtina: tetra = čtyři):

Plicní stenóza (obstrukce plicní tepny)
hypertrofie pravé komory (tlustá vrstva svalu v pravé komoře)
Defekt komorového septa (VSD) (díra v přepážce srdce)
Křížení aorty přes VSD

Jedna věc je Plicní tepnaKrev ze srdce do plíce čerpadla, stenovaná (zúžené / uzavřené). Krev pochází Krevní oběh relativně nízký obsah kyslíku v pravém srdci. Nejprve to bude z pravé síně do pravé komory, odtud odtékají do plicní tepny. Pokud je tato tepna nyní zúžena, není v plicích již dostatek krve, aby bylo možné znovu naplnit kyslíkem.
V některých případech může být plicní tepna zcela blokována. Pak plicní krevní tok probíhá prostřednictvím „chůze“, která přetrvává ve vývoji dítěte (Ductus arteriosus), která prakticky regresivně spojuje hlavní tepnu s plicními tepnami. Protože se to obvykle uzavírá v prvních dnech života, je v tomto případě s léky udržováno otevřené.
Dále, Fallotova tetralogie defekt srdečního septa, který obvykle odděluje levou stranu od pravého srdce (lékařská: Septální vada). Vada leží v části stěny, která odděluje srdeční komory od sebe (lékařská: Defekt komorového septa). Toto je pravý a levý zkrat uvedený výše. Krev může nyní proudit z pravého srdce přímo do levého srdce. Obchází tedy cestu plicemi a není obohacen kyslíkem.

Tzv. „Aorta na koni“ (Aorta je hlavní tepnou u lidí) přímo souvisí s defektem stěny: Protože septum „má díru“ v oblasti srdeční komory a krev může nyní proudit přímo z pravé komory do levé komory, musí být toto nadměrné množství krve také pumpováno do těla přes hlavní tepnu stát se. Kvůli tomuto zvýšenému tlaku aorta „jede“ přes plicní tepny.
Zvýšení objemu svalů (med.: hypertrofie) pravé komory souvisí s zúženými plicními tepnami. K čerpání krve menším průměrem cévy musí být použita větší síla. Svalová hmota tedy roste; srovnatelné s jakýmkoli jiným svalem v těle, který trénujeme více.

Anatomie srdce

Hlavní tepna (aorta)
komora
Koronární tepny
Forecourt (atrium)
Vena cava
Karotická tepna

souhrn

Fallotova tetralogie je vrozená srdeční vada. Existující podmínky v srdci ji vytvářejí cyanózatj. nedostatečný přísun kyslíku do krve a orgánů. Děti vynikají díky své namodralé pleti. Mezi vlastnosti patří:

Vada srdečního septa
Úzká / okluze plicní tepny
Převládající hlavní tepna
Zesílení stěny pravé komory

Nemoc se může projevovat s různým stupněm obtížnosti v závislosti na závažnosti charakteristik. Srdeční vada je obvykle korigována chirurgicky během prvního roku života. Pro diagnostiku jsou primárně k dispozici zobrazovací metody, jako je ultrazvuk. To také EKG může znamenat zvýšené Svalová hmota pravá komora.

Příčiny Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je vrozená srdeční vada. Embryonální vývoj hraje hlavní roli ve vývoji Fallotovy tetralogie. Embryo je zde vybaveno všemi orgánovými systémy, které jsou důležité pro život.
Skutečná příčina Fallotova tetralogie dosud nebyla přesvědčivě objasněna. Předpokládá se však genetická dispozice, protože některé postižené děti mají chromozomální abnormalitu, například děti s Downovým syndromem.

Příznaky

Postižené děti mají namodralou barvu pleti (hlavní příznak !!) kvůli nízkému obsahu kyslíku v krvi. Rozsah tzv. Cyanózy však závisí na závažnosti zúžení plicní tepny (plicní stenóza).S mírným zúžením se může stát, že Fallotova tetralogie nemůže být vůbec identifikována na základě zabarvení kůže. Tito pacienti se však vyznačují hlasitým šepotem srdce. Pokud je plicní tepna zcela uzavřena, existuje ve 2. až 4. dni života život ohrožující nedostatečná nabídka celého malého organismu kyslíkem. V závislosti na závažnosti nedostatku kyslíku se vyvíjejí takzvané hodinové skleněné hřebíky a prsty paličky. Hodinkové skleněné hřebíky jsou klenutými nehty, které dostaly jméno díky svému tvaru, který připomíná sklenici na hodinky. S prsty paličky jsou koncové články prstů zesíleny a vypadají opuchlé. Fyzický vývoj může být docela normální, protože dokud dítě stále roste v matčině lůně Plicní oběh převzato matkou. Dítě dostává krev obohacenou kyslíkem od matky, protože se dosud nemůže dýchat.

Zpravidla se tyto příznaky objevují u necelých polovin dětí v prvních 14 dnech života. Ve většině případů se však příznaky neobjeví až do prvních 3 měsíců života.
Časné příznaky zahrnují špatné pití, dušnost a zvýšení vyčerpání kyslíku (cyanóza).

diagnóza

v EKG lze odečíst typické změny zvýšení svalové hmoty na pravé straně komory. Udělejte ultrazvuk maličkého Srdce Je vidět jak defekt v srdečním septu, přepsaná hlavní tepna, tak zúžení plicních tepen. To také Roentgen může poskytnout informace. Zde lze vidět typické rysy, jako je zvětšená pravá komora, chybějící plicní tepny a tím menší vaskularizace plic. Pokud chcete přesněji reprezentovat převládající podmínky, udělejte jednu Srdeční katétr. K tomu se do periferní žíly vtlačí tenká trubička a vstříkne se kontrastní látka. To se provádí u kojenců v anestezii.

terapie

Terapie závisí na charakteristikách Fallotova tetralogie.
Jsou Plicní tepnykteré mají transportovat krev do plic, a to nejen zúžené, ale uzavřené, takže se pomocí léků pokouší navázat embryonální spojení mezi aorta (Hlavní tepna) a plicní tepna (tzv. Ductus Botalli) otevřená. Pojď sem Prostaglandiny k použití. Prostaglandin E1 se podává jako infuze. Je vysoce kvalitní cyanóza (Nedostatek kyslíku v krvi a zásobovaných orgánech) může být plicní tepna spojena s tepnou, která do těla přenáší krev bohatou na kyslík. To se provádí pomocí trubice Goretex. Slibná je také expanze plicní tepny pomocí malého balónu.

Fallotova tetralogie je chirurgicky korigována během prvního roku života. Vada srdečního septa je uzavřena tak, aby se hlavní tepna (aorta) znovu vynořila z levého srdce, jak by to mělo být. Zúžení plicní tepny je opraveno odstraněním svalové tkáně.

profylaxe

Bohužel není možné zabránit Fallotově tetralogii. Protože příčina dosud nebyla jednoznačně objasněna, je profylaxe obtížná. V současné době však mohou nastávající rodiče využít prenatální diagnostiku. Zde můžete pomocí různých metod (od ultrazvuku po punkci plodové vody) detekovat vrozené vady, zejména srdeční vady, dokonce před narozením (med.: prenatální) určit.

S takovou diagnózou je zvláště důležité, aby k porodu došlo na speciálně vybavené klinice (např .: Fakultní nemocnice nebo speciální centra). Protože zde není jen potřebné vybavení, ale také vhodně vyškolený a specializovaný personál na místě.

předpověď

Jak toto vrozené onemocnění postupuje, závisí především na průtoku krve v plicích. Pokud je to malé, tj. Vada je velká - to znamená (téměř) zcela uzavřenou plicní tepnu - takže délka života je bohužel nízká. Bez léčby zemře každá druhá postižená osoba před dosažením 20 let věku. V literatuře jsou také známy vzácné případy, kdy pacienti stárnou výrazně.

Pokud je srdeční vada chirurgicky korigována, je zde dobrá délka života. Samotná operace samozřejmě přináší svá vlastní rizika. Zde je myslitelné krvácení, infekce a podobně. Různé studie však ukazují, že míra přežití je málo závislá na věku. Obvykle jsou však děti operovány poměrně brzy, mezi 3 a 6 měsíci.