Budd-Chiariho syndrom - okluze jaterní žíly

Co je Budd-Chiariho syndrom?

Budd-Chiariův syndrom je pojmenován podle George Bushe a Hanse Chiariho, který to poprvé popsal.
Jde o vzácné onemocnění jater, při kterém sraženina (trombóza) v jaterních žilách způsobuje poruchu drenáže v játrech. Tato popsaná trombóza je často způsobena onemocněními krve a koagulace. Pokud se neléčí, končí Budd-Chiariho syndrom v průběhu několika let v důsledku selhání jater vedoucího ke smrti.

Rozpoznání Budd-Chiariho syndromu

Příznaky syndromu Budd Chiari

Symptomy Budd-Chiariho syndromu jsou relativně nespecifické. Záleží na tom, zda k okluzi jaterní žíly dochází rychle nebo pomalu. Akutní Budd-Chiariho syndrom může vést k silnému pocitu tlaku v pravém horním břiše s extrémní únavou.
Obecně je v obou případech porucha drenáže v játrech. To způsobuje, že se v játrech hromadí krev, což způsobuje zvětšování jater (hepatomegalie). Může být také ovlivněna slezina (splenomegálie).

Tkáň jater je poškozena zvýšeným tlakem v játrech. Může dojít k remodelaci pojivové tkáně jater (fibróza jater) se zhoršenou funkcí jater. V průběhu nemoci se může vyvinout cirhóza jater - játra s poškozenou tkání.
U postižených lidí se často zvyšuje hromadění ascitu, jak se zvětšuje velikost břicha. Tomu se také říká ascites.

Mohlo by vás také zajímat: Fibróza jater - jak nebezpečné to je? nebo Příznaky cirhózy jater

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu

Diagnózu Budd-Chiariho syndromu lze stanovit pomocí jednoduchých postupů.

• Pacient by měl být nejprve dotazován (= anamnéza), aby identifikoval příznaky. Klinika se liší v závislosti na tom, zda se Budd-Chiariho syndrom vyvíjí rychle nebo pomalu. V akutní formě je obvykle silný pocit tlaku.
• Fyzikální vyšetření může ukázat hromadění ascitu a hmatatelné zvětšení jater v důsledku poruchy venózního výtoku.
  Přečtěte si více o tomto tématu na: Zvětšená játra - co je za tím?
• Pokud je podezření na Budd-Chiariho syndrom, může pomoci Dopplerovo vyšetření pomocí ultrazvuku. Zde může být zobrazena okluze jaterní žíly a zvýšený průtok krve z obtokových cév.
• Funkce jater může být zaznamenána krevním testem zaznamenáním transamináz.

Takto se zachází se syndromem Budd-Chiari

Pokud je rozpoznán Budd-Chiariho syndrom, je v každém případě nutná léčba. Protože bez léčby může dojít k poškození jater a smrti v důsledku poškození jater.
Léčba je zaměřena na obnovení toku krve do jater. V závislosti na rozsahu drenážní poruchy lze uvažovat o různých terapiích.
Pokud je jaterní žíla blokována krevní sraženinou (trombóza), může být krev naředěna léky, které mají uvolnit trombus. Pokud je Budd-Chiariho syndrom chronický, měla by dotyčná osoba trvale ředit krev, aby se zabránilo tvorbě dalších krevních sraženin.

Pokud léčba lékem nezajišťuje dostatečný průtok krve do jater, může být okluze jaterní žíly rekanalizována. Další možností léčby je vytvoření TIPS (transjugulární intrahepatický portosystémový zkrat). To vytváří malé spojení mezi jaterní žílou a portální žílou, která přenáší krev do jater. To by mělo pomoci, aby se v játrech tolik nehromadila krev, ale vytvořeným zkratem může být přenesena do srdce.

Pokud to není úspěšné a chirurgické postupy nepomáhají, musí být transplantace jater považována za poslední terapeutickou možnost.

Přečtěte si více k tématu: Transplantace jater

Léčba retence vody u Budd-Chiariho syndromu

Léčba se může lišit v závislosti na tom, kolik ascitu má pacient s Budd-Chiariho syndromem. Při užívání léků ze skupiny diuretik lze z těla vyloučit pouze malé množství ascitu. Například léková terapie k uvolnění žaludku obvykle nestačí.
Jako další možnost léčby může být ascites propíchnut. Jedná se o relativně malý postup, ale je to poněkud invazivní (lámání těla). Pokud se nový ascites nadále formuje, je třeba provést několik vpichů.

Další informace k tomuto tématu naleznete na:

• Ascites
• Propíchněte vodu v břiše

Průběh nemoci u Budd-Chiariho syndromu

U Budd-Chiariho syndromu vede drenážní porucha ke zvýšení funkce jater. To způsobuje hromadění břišní tekutiny a zvyšuje se obvod pasu.
V závislosti na tom, kdy je léčen Budd-Chiariho syndrom a zda léčba zajišťuje úspěšný průtok krve do jater, se příznaky mohou zlepšit.

Pokud není Budd-Chiariho syndrom léčen, zvýšený tlak v játrech vede k progresivnímu poškození jater a remodelaci jater v pojivové tkáni (jaterní fibróza). To může vést k selhání jater.

Přečtěte si také:

• Příznaky zhoršené funkce jater
• Pojivová tkáň jater (fibróza jater)
• Selhání jater

Trvání Budd-Chiariho syndromu

Délka léčby Budd-Chiariho syndromu závisí na základní příčině, načasování a úspěchu terapie. Jeho cílem je obnovit průtok krve do jater.
Chronický Budd-Chiari syndrom může vyžadovat celoživotní terapii pomocí ředidel krve.

Střední délka života s Budd-Chiariho syndromem

Prognóza Budd-Chiariho syndromu, na druhé straně, závisí na začátku a úspěchu terapie.
Pokud se Budd-Chiari syndrom nevyléčí, doba přežití v důsledku selhání jater je v 90% případů omezena na méně než tři roky.
Na druhou stranu, pokud je terapie zahájena brzy, až 10% pacientů zemře během prvních pěti let.

Příčiny Budd-Chiariho syndromu

Budd-Chiariho syndrom je spouštěn úplnou nebo neúplnou okluzí jaterních cév. Ve většině případů postihuje velkou jaterní žílu, která přenáší krev z jater do spodní duté žíly do srdce. Většina okluze je způsobena trombózou, tj. Krevní sraženinou. V tomto případě by měla být dotyčná osoba vyšetřena na (maligní) krevní poruchy, které jsou spojeny s narušenou koagulací.
Patří sem také myeloproliferativní syndrom, který lze chápat jako předchůdce maligní rakoviny krve (leukémie). Je to jedna z nejčastějších příčin rozvoje Budd-Chiariho syndromu, dalšími onemocněními krve, která zvyšují riziko Budd-Chiariho syndromu, jsou onemocnění faktoru V a trombofilie.

Přečtěte si více o tomto tématu na:

• Poruchy krvácení
• Zvědavost na trombózu (trombofilii)
• Faktor V Leiden

Existují však také případy, kdy klinický obraz Budd-Chiariho syndromu není způsoben trombózou, ale nádorem, který zvenčí tlačí na jaterní žílu. Příkladem je Wilmsův nádor u dětí.

Pro více informací o tomto tématu doporučujeme naši stránku na: Wilmsův nádor - jaká je prognóza?

Přesné příčiny rozvoje Budd-Chiariho syndromu však nejsou zcela jasné.

Další otázky

Je Budd-Chiariho syndrom nakažlivý?

Ve většině případů je Budd-Chiariho syndrom způsoben tvorbou krevní sraženiny, která blokuje jaterní žílu. To není nakažlivé. Rizikové faktory pro Budd-Chiariho syndrom (poruchy krvácení) však mohly být zděděny.