Rakovina lymfatických uzlin

úvod

Lymfatická rakovina popisuje degeneraci buněk v lymfatických uzlinách a lymfatických tkáních, jako je v lymfoidní tkáni ve střevě, slezině nebo mozku.
Existují dva typy rakoviny lymfatických uzlin: Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinský lymfom, přičemž druhý je výrazně častější (přibližně 85% rakoviny lymfatických uzlin). Všechny jsou patrné díky bezbolestnému otoku lymfatických uzlin a většinou také prostřednictvím tzv. B-symptomů, sestávajících ze snížené výkonnosti, nočního pocení a nežádoucího úbytku hmotnosti. Diagnóza je potvrzena vzorkem tkáně as kombinací chemoterapie a radioterapie je šance na zotavení docela dobrá.

Synonyma

Rakovina lymfatických uzlin, (maligní) lymfom, Hodgkinova nemoc, non-Hodgkinův lymfom

Angličtina: rakovina lymfatických uzlin, rakovina lymfatických uzlin, lymfom

definice

Rakovina lymfatických uzlin je tak vzácný typ rakoviny, který je způsoben maligní (maligní) degenerací buněk z lymfatický systém se objeví a do Skupina lymfomů se počítá. Do Lymfatický systém patří k Lymfatické uzlinykteré jsou rozptýleny po celém těle a navzájem propojeny lymfatickými cévami Hltan (Mandle), Kostní dřeň, z Thymus, Slezina, stejně jako lymfatická tkáň ve střevu (MALT), plicích (BALT) a mozku.

Druhy rakoviny lymfatických uzlin

V závislosti na typu buňky, ze které pocházejí zhoubné novotvary, existují zhruba dvě skupiny rakoviny lymfatické žlázy:

• Hodgkinův lymfom (nazývaný také Hodgkinova choroba), který je pojmenován po svém objeviteli a ve kterém lze pod mikroskopem identifikovat tzv. Hodgkinovy ​​buňky a buňky Sternberg-Reed
• Velmi heterogenní skupina nehodgkinských lymfomů, mezi které patří Burkittův lymfom a Waldenströmova nemoc.

U Hodgkinovy ​​choroby existuje další členění do čtyř podformulí, které se liší svým histologickým (tj. Tkáňovým) vzhledem a vzhledem k prognóze: Nejběžnějším (asi 60% případů) je typ nodulární sklerózy.
Non-Hodgkinovy ​​lymfomy představují velkou skupinu s více než dvaceti různými rakovinami lymfatických uzlin, které se liší primárně v buňkách původu rakoviny.

Příznaky rakoviny lymfatické žlázy

Rakovina lymfatických uzlin je typická pro bezbolestné zvětšené lymfatické uzliny, které nelze spojit s infekcí. Mohou se vyskytovat v různých částech těla a obvykle přetrvávají po delší dobu. Často jsou hmatatelné na krku, v podpaží nebo v tříslech. Nejběžnější jsou zvětšené lymfatické uzliny v oblasti krku.

Více zde: Oteklé lymfatické uzliny

Hrudní lymfomy nejsou často pozorovány, dokud není pořízen rentgen. Pokud jsou zvětšené lymfatické uzliny v blízkosti dýchacích cest, může se během cvičení objevit podrážděný kašel a kašel. Zvětšené lymfatické uzliny v břiše jsou méně časté a jsou patrné horečkou.

Kromě toho je pro toto onemocnění klasická kombinace tří symptomů. Lékaři označují tuto trojici za příznaky B. To zahrnuje:

• Horečka nad 38 stupňů Celsia
• Neúmyslné snížení hmotnosti o více než 10% původní hmotnosti za posledních 6 měsíců
• Noční pocení

Může dojít také k únavě a únavě. Zvětšení sleziny je typické u pozdějšího stádia lymfomu. V některých případech to lze cítit pod levým obloukem a rozšíření může způsobit bolest. Pacienti také popisují svědění, které se může objevit po celém těle.

Více informací najdete zdePříznaky rakoviny lymfatické žlázy

Příznaky Hodgkinova lymfomu

Játra mohou být také zvětšena v průběhu onemocnění, zejména u Hodgkinova lymfomu. To je patrné bolestí v pravém horním břiše, které je vyvoláno otokem orgánu.

Dalším, méně obvyklým příznakem, který je charakteristický pro Hodgkinův lymfom, je to, co se nazývá bolest v alkoholu. Zvětšené lymfatické uzliny jsou bolestivé, když konzumují jen malé množství alkoholu.

Příznaky non-Hodgkinova lymfomu

Pokud je nemoc velmi pokročilá, ne-Hodgkinovy ​​lymfomy mohou ovlivnit kostní dřeň. To je přemístěno tak, aby destrukce buněk kostní dřeně mohla vést ke krvácení, zvýšeným infekcím nebo anémii.

Kromě toho se mohou vyskytovat masy v oblasti uší, nosu a krku, na kůži, v celém zažívacím traktu a v centrální nervové soustavě. Ty jsou klasifikovány v Ann-Arborově klasifikaci jako zamoření oblasti mimo lymfatickou uzlinu.

Mnohočetný myelom je podtyp non-Hodgkinského lymfomu. Zde jsou kosti často napadány a stávají se porézními. Toto onemocnění lze zaznamenat bolestmi zad a spontánními zlomeninami.

Příznaky u dětí

Hodgkinův lymfom je také onemocnění, které se může objevit v dětství. U dětí jsou příznaky podobné těm u dospělých.

I zde jsou zastoupeny bezbolestné otoky lymfatických uzlin a příznaky B. Děti s opuchlými lymfatickými uzlinami a horečkou by však neměly přímo myslet na rakovinu lymfatických žláz, protože tyto příznaky jsou také typické pro jednoduchou infekci. Pokud otok lymfatických uzlin nebo suchý kašel přetrvávají delší dobu, měl by být lékař vyšetřen.

příčiny

Konkrétní příčiny rozvoje rakoviny lymfatických uzlin nejsou dosud známy. Předpokládá se však, že k rozvoji maligního lymfomu se musí spojit několik faktorů.

Příčiny Hodgkinova lymfomu

U Hodgkinovy ​​choroby se vyvíjejí abnormální B buňky, jejichž úkolem je obvykle produkce protilátek. Tyto buňky patří do skupiny lymfocytů a hrají důležitou roli v patogenně specifické imunitní obraně našeho těla.

Problém s těmito abnormálními buňkami je v tom, že na rozdíl od zdravých B buněk v určitém okamžiku jednoduše nezhynou, ale protože multinukleované obří buňky nadále produkují abnormální, neúplně funkční B buňky. Co způsobuje degeneraci buněk tímto způsobem, nebylo nakonec objasněno. Ovlivňujícími faktory jsou však:

• Různé vlivy prostředí
• Genetické parametry
• Poruchové imunologické procesy

Příčiny non-Hodgkinova lymfomu

U non-Hodgkinského lymfomu může degenerace ovlivnit všechny podtypy lymfocytů, které jsou odpovědné za obranu proti cizím organismům:

• B buňky (jako v Hodgkinově lymfomu)
• T buňky
• Přírodní zabíječské buňky (NK buňky)

I v případě této rakoviny lymfatických uzlin jsou příčiny nejasné. Virus Eppstein-Barr (EBV) je však mimo jiné spojen. Přibližně 90% všech dospělých však má protilátky proti tomuto viru v krvi, a proto se s ním muselo dostat v průběhu života.

Pouze u malé části z nich se však skutečně vyvinula rakovina lymfatických uzlin a naopak existují i ​​pacienti bez protilátek proti EBV. Je proto vyloučeno jako jediný spouštěč.

Více informací najdete také zde: Virus Epstein-Barr

Další možné viry, jako je HIV, stejně jako genetické vlivy, autoimunitní onemocnění (jako je Sjögrenův syndrom), chemické látky (např. Insekticidy) nebo bakteriální infekce (např. Patogenem Helicobacter pylori), jsou diskutovány jako možné příčiny onemocnění.

diagnóza

Není neobvyklé, že rakovina lymfatických uzlin bude objevena náhodně během rutinního vyšetření. Diagnóza začíná podrobným fyzickým vyšetřením. Vzorek tkáně (biopsie) je poté odebrán z oteklé lymfatické uzliny a vyšetřen mikroskopicky.

K přesnějšímu odhadu šíření rakoviny lze použít různé zobrazovací techniky:

• Počítačová tomografie (CT)
• Magnetická rezonanční tomografie (MRI)
• Skeletální scintigrafie
• Pozitronová emisní tomografie (PET)
• Ultrazvuk

Mohlo by se například použít k identifikaci, zda je infikována kostní dřeň nebo játra, nebo zda se rakovina již rozšířila a lze vidět metastázy.

Přečtěte si více o tom pod: Diagnostika rakoviny lymfatických uzlin

Histologické vyšetření

S pomocí histologického vyšetření odebrané tkáně je v mnoha případech možné, aby lékař učinil přesné prohlášení o typu a klasifikaci lymfatické rakoviny. Například obří buňky Sternberg-Reed a Hodgkinovy ​​buňky jsou považovány za jasný důkaz Hodgkinovy ​​choroby. Játra a kostní dřeň jsou také tkáně, které lze použít pro biopsii.

Krevní obraz

Krevní obraz v Hodgkinově lymfomu ukazuje absolutní pokles počtu lymfocytů, které jsou podskupinou bílých krvinek. Toto snížení je detekovatelné pouze u přibližně čtvrtiny pacientů v raných stádiích onemocnění a téměř u všech pacientů v pozdějších stádiích.

U přibližně třetiny pacientů jsou také zvýšeny eozinofilní granulocyty, které také patří do bílých krvinek. Kromě toho se zvyšuje rychlost sedimentace, což je nespecifický parametr zánětu.

V non-Hodkinových lymfomech je hlavním cílem krevního obrazu zjistit, zda již došlo ke změnám v kostní dřeni, což lze pozorovat v počtu krevních buněk. Kromě toho lze pomocí speciálních biochemických metod v krvi zjistit, který non-Hodgkinův lymfom je nejpravděpodobnější.

Přečtěte si více o vyšetřovací metodě zde: Krevní obraz

Ultrazvuk

U rakoviny lymfatických uzlin se ultrazvuk používá hlavně k vyšetření břicha, aby se hledaly zvětšené lymfatické uzliny podél velkých cév. Lymfatické uzliny v oblasti krku, podpaží a třísla lze také vyšetřit pomocí ultrazvuku, ale zde není žádná výhoda ve srovnání s vyšetřením palpace.

terapie

Terapie Hodgkinova lymfomu

U Hodgkinova lymfomu je terapeutickým přístupem vždy léčení nemoci a eliminace nádorových buněk do tří měsíců. Terapie je vždy založena na chemoterapii a ozařování.

Více zde: Provádění chemoterapie

Ve stadiích I a II se provádějí dva cykly chemoterapie se čtyřmi látkami (schéma ABVD) současně s lokálním zářením lymfatických uzlin. Jsou-li přítomny určité rizikové faktory, jsou kromě ozařování podány dva cykly jiné kombinace 6 chemoterapeutických látek (schéma BEACOPP), po nichž následují dva cykly schématu ABVD.

Pokud je v oblasti hrudníku nebo ve stadiu III nebo IV podle Ann-Arbora velký nádor, je ošetření nejprve provedeno 6 cykly schématu BEACOPP a zbývající nádorová tkáň je ozářena. Režim BEACOPP by se však neměl používat u pacientů starších šedesáti let.

Mohlo by vás také zajímat: Vedlejší účinky chemoterapie

Terapie non-Hodgkinova lymfomu

Ve skupině ne-Hodgkinových lymfomů se rozlišuje mezi typy s vysokým a nízkým stupněm, tj. Podle toho, jak maligní je příslušná podforma rakoviny lymfatických žláz.

Nízkoúrovňový non-Hodgkinův lymfom ve stadiu I a II je ozářen pouze a může být tedy vyléčen. Ve stadiích III a IV malignit nízkého stupně lze předpokládat, že rakovina lymfatických uzlin se šíří po celém těle, takže cílem terapie je pouze zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu života. To se dá zvládnout aktivním sledováním rakoviny nebo lze podat chemoterapii. To často není příliš účinné, protože formy nízkého stupně se dělí jen pomalu, a proto nejsou dobrým cílem pro chemoterapii.

Vysoce maligní non-Hodgkinské lymfomy jsou léčeny ve všech stádiích chemoterapií vyrobenou ze čtyř různých látek (schéma CHOP). Terapeutickým cílem je vždy lék.

Některé zvláštní formy rakoviny lymfatických žláz jsou léčeny znovu jinými léčebnými režimy, jako je primární mozkový lymfom, chronická lymfatická leukémie a mnohočetný myelom.

Více informací naleznete zde: Lymfatická terapie rakoviny

předpověď

Prognóza Hodgkinova lymfomu

Prognóza Hodgkinova lymfomu je velmi dobrá. Po pěti letech zůstává 80 až 90% všech pacientů naživu bez návratu onemocnění. U dětí je tento podíl ještě vyšší, přičemž u pěti let přežívá více než 90% pacientů bez onemocnění.

Dvě třetiny recidiv se vyskytují v prvním roce po ukončení léčby, více než 99% během prvních pěti let. To znamená, že strukturovaná následná péče v prvních pěti letech po terapii je velmi důležitá pro detekci recidivy onemocnění v rané fázi.

Riziko druhého zhoubného nádoru je však zvýšeno terapií několika chemoterapeutickými látkami a ozařováním. Asi 10-20% pacientů dostává druhý nádor v životě, často o 30 let později. Typické sekundární nádory jsou:

• Rakovina prsu
• Rakovina štítné žlázy
• Akutní myeloidní leukémie

Přítomnost příznaků B naznačuje horší prognózu.

Prognóza non-Hodgkinova lymfomu

Prognózu nemodgkinských lymfomů nelze univerzálně stanovit pro všechny podtypy této skupiny. Z velké části to závisí na chování jednotlivých druhů. V následujícím textu jsou uvedeny prognózy některých běžných ne-Hodgkinových lymfomů.

1. Difuzní velkobuněčný ne-Hodgkinský lymfom B má v závislosti na genetických vlastnostech pětileté přežití 60 až 90%. Mají negativní dopad na prognózu:

• Vysoký věk
• Špatný celkový stav
• Ann-Arbor fáze III a IV
• Zapojení mimo lymfatické uzliny

2. Folikulární lymfom má průměrnou míru přežití přibližně 10 let v době diagnózy.

3. Lymfom plášťových buněk má ještě horší prognózu s průměrnou dobou přežití přibližně 5 let.

4. Prognóza mnohočetného myelomu závisí na mnoha faktorech. V nejlepším případě u mladých pacientů s optimální terapií je míra přežití po 10 letech 50%.

5. Burkittův lymfom vede k úmrtí během několika měsíců, je-li diagnostikována pozdě a je-li léčba nedostatečná. Pokud je rozpoznáno a léčeno v rané fázi, je šance na přežití v příštích 10 letech přibližně 90%. Pokud je již při stanovení diagnózy postiženo několik orgánů, tato šance na přežití klesne pod 50%. Bohužel u Burkittova lymfomu se často vyskytují sekundární nádory, což má také negativní dopad na prognózu.

6. Mycosis fungoides vykazuje dobrou prognózu pouze ve velmi rané fázi kvůli velmi pomalému růstu. Pokud nádor vykazuje přeshraniční růst, je prognóza velmi špatná.

7. Sézaryho syndrom může být v průběhu let příznivý. Pokud je však některá fáze překročena, dochází ke zhoršení velmi rychle, často se smrtelným následkem.

Fáze

Fáze lymfatického karcinomu jsou založeny na Ann-Arborově klasifikaci ve 4 fázích.

Pokud jsou ovlivněny pouze lymfatické uzliny, je přidán stupeň I až III. Pokud jsou ovlivněny další oblasti mimo lymfatické uzliny, je do stadia přidán přídavek E (pro extranodální). Kromě toho může být přítomnost B symptomů označena B, zatímco nepřítomnost těchto symptomů je indikována A.

Fáze I.

U lymfatických uzlin dochází k postižení oblasti lymfatických uzlin nebo k postižení sousední oblasti (extranodální postižení). V tomto případě by slezina byla také součástí oblasti lymfatických uzlin, protože je to jeden z orgánů imunitního systému, stejně jako lymfatické uzliny.Například sousední regiony mohou být hrudní stěna, perikardium nebo plíce.

Extranodální zamoření je způsobeno migrací rakoviny lymfatických uzlin do sousedních struktur. Je důležité rozlišovat, zda je oblast vně lymfatických uzlin ovlivněna kvůli blízkosti lymfatických uzlin nebo zda je rozprostřena na delší vzdálenosti. Ve druhém případě by se automaticky mluvilo o stádiu IV.

Fáze II

Ve fázi II jsou zapojeny dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin nebo sousedních regionů mimo lymfatické uzliny. Jsou umístěny společně nad nebo pod bránicí. Ve fázi II jsou například postiženy lymfatické uzliny v podpaží a krku nebo v tříslech a břiše.

Fáze III

Stupeň III zahrnuje také dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin nebo jiných sousedních regionů mimo lymfatické uzliny. Zde jsou infikované ložiska umístěny nad a pod bránicí.

Fáze IV

Ve čtvrté fázi, bez ohledu na lymfatické uzliny, je alespoň jeden orgán, který nepatří do imunitního systému, postižen rakovinou lymfatických uzlin. To znamená, že například pokud je játra zasažena sama, okamžitě to vede ke stádiu IV, bez ohledu na to, zda jsou lymfatické uzliny také abnormální nebo ne.

Šance na zotavení

Šance na zotavení z Hodgkinova lymfomu

U Hodgkinova lymfomu je léčebná terapie prováděna ve všech stádiích, což znamená, že cílem terapie je léčba nemoci ve všech stádiích. Šance na zotavení v této podskupině jsou tedy také dobré.

Pokud se rakovina lymfatických uzlin znovu objeví po ukončení léčby (relaps), šance na uzdravení se změní. Tyto recidivy se často vyskytují během prvních pěti let po ukončení počátečního ošetření.

• V případě relapsu během prvních tří měsíců je šance na zotavení pouze přibližně 20%
• V případě relapsu po prvních třech měsících je pravděpodobnost zotavení přibližně 30%
• S ještě pozdějším opakováním je šance na zotavení dokonce kolem 50%

Lze tedy shrnout, že relaps má vyšší šanci na zotavení, pokud k němu dojde pozdě.

Šance na zotavení z non-Hodgkinského lymfomu

Ve skupině ne-Hodgkinových lymfomů je obraz poněkud heterogennější. Zde je třeba rozlišovat, zda je typ rakoviny lymfatické žlázy vysoce maligní, tj. Rychle rostoucí nebo pomalu rostoucí, maligní poddruhy.

Poddruh nízkého stupně lze vyléčit pouze v raných fázích. Protože rychlost růstu je velmi pomalá, chemoterapie není tak účinná. V pozdějších stádiích podskupiny nízkého stupně neexistuje téměř žádná šance na zotavení a není to považováno za terapeutický cíl. Životnost desítek let však lze dosáhnout pomocí moderních terapeutických konceptů.

Vysoce maligní non-Hodgkinské lymfomy rostou mnohem rychleji než jejich protějšky, a proto se snadno léčí chemoterapií. Léčbu lze předpokládat zde v raných fázích. V pozdních fázích je šance na zotavení kolem 60%.

Více informací naleznete zde: Šance na zotavení z lymfatické rakoviny

frekvence

Rakovina lymfatických uzlin je jedním z 10 nejčastějších rakovin v Německu a v zásadě může v každém věku nastat. Hodgkinova choroba má dva takzvané věkové vrcholy: na jedné straně je to velmi časté zejména u mladých mužů mezi 20-30 let a na druhé straně u dospělých ve věku 50-60 let preferováno dříve. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy se vyskytují hlavně mezi 40 a 70 lety. V Německu se přibližně 2000 lidí každý rok vyvíjí Hodgkinův a přibližně 13 000 non-Hodgkinova lymfomu. Celkově jsou ženy postiženy poněkud častěji než muži a existuje určitá územní akumulace případů.

Dějiny

Britský lékař a patolog Thomas Hodgkin (* 1798) zkoumali různá onemocnění lymfatického systému, včetně Rakovina lymfatických uzlin. Z Hodgkinova nemoc (také: lymfogranulomatóza) byl poprvé popsán jím v roce 1832, a proto byl pojmenován po něm. Shrnutí všech ostatních maligní lymfom od tohoto období pochází také skupina non-Hodgkinských lymfomů.