leukémie

Synonyma v širším slova smyslu

• Rakovina bílé krve
• myeloidní leukémie
• lymfatická leukémie
• ALL (Akutní lymfatická leukémie)
• AML (akutní myeloidní leukémie)
• CLL (chronická lymfatická leukémie)
• CML (chronická myeloidní leukémie)
• Meningeóza leucaemica

Více informací naleznete v našem tématu: Nemoci v krvi

definice

Rakovina bílé krve (leukémie) nelze chápat jako jediné onemocnění, ale je společným termínem pro několik nemocí. To znamená maligní (maligní) růst (proliferaci) systému tvorby krvinek, který je v těle nekontrolovatelný. To vede k malignímu růstu postižených buněk v EU Kostní dřeň nebo v tzv. lymfatických tkáních, např. v Lymfatické uzliny. Tyto degenerované buňky jsou vyplaveny do krve. Nekontrolovaný růst nebo množení těchto buněk vede k potlačení "normální" tvorby krve a poškození Imunitní systém, protože zdravé, nedegenerované buňky jsou doslova rozdrceny rychlým růstem maligních buněk.

Termín leukémie znamená „bílá krev“. To bylo tehdy Rudolf Virchow, známý německý lékař, který analyzoval krev postiženého pacienta již v 19. století a viděl ve zkumavce, že bílé krvinky byly atypicky zvýšeny, a tak vytvořily tento termín.

Obecné příznaky

Příznaky jsou často velmi atypické. Nemoc může například začít s horečkou. V kurzu může Noční pocení být přidán. Přikrývky jsou pak ráno úplně mokré.
Často se také popisuje bolest kostí. Děti jsou často pozorovány neochotou hrát nebo obecně změnou jejich charakteru; ztrácejí zájem o věci, které pro ně byly velmi vzrušující, jsou spíše letargické a vyčerpané. Nekontrolovaný růst degenerovaných buněk vytlačuje normální růst buněk, které jsou důležité pro imunitní systém, takže se objevují příznaky, které se vztahují k zvýšená náchylnost k infekcím jsou splatné, tak častěji Zápal plic například.
Kromě toho je potlačen normální růst červených krvinek (erytrocytů). Důsledkem je jeden Anémie (anémie), ale také Těsnost hrudníku (Angina pectoris) nebo Palpitace (Palpitace) patří mezi příznaky. Pokud je zabráněno nebo omezeno zvýšení krevních destiček (trombocyty), dojde ke zvýšenému krvácení, a to i po menších činnostech, jako je Vyčistit zuby například. Důvodem je ústřední úloha krevních destiček při srážení krve. Pokud je těchto buněk příliš málo (např. Méně než 50 000 / ul), nelze zaručit odpovídající hemostázu.
Jiné příznaky mohou zahrnovat zvětšení lymfatických žláz. Slezina může bobtnat. Zejména u ALL (akutní lymfatická leukémie), meninges (tzv. Meningeóza leucaemica) infikovat se.
ledviny může selhat (Selhání ledvin), protože je doslova překročena zvýšeným obratem buněk a hromadícími se odpadními materiály, které musí likvidovat, a proto je umístí vedle Mozkové krvácení a závažné infekce jsou jednou z hlavních příčin smrti.

Jak poznáte leukémii?

Leukémii není vždy snadné najít. Zpravidla neexistují „typické“ příznaky! Všechny stížnosti se mohou vyskytnout také v souvislosti s výrazně méně dramatickými, ale častějšími klinickými obrázky.
Nejsou tedy důkazem přítomnosti rakoviny krve. Pokud příznaky přetrvávají, měli byste se stále obrátit na svého lékaře o vysvětlení.

Následující příznaky mohou pomoci identifikovat leukémii:

• Příznaky podobné chřipce, jako je slabost, horečka, bolesti těla atd.

• Noční pocení, hubnutí, únava

• Zvýšená tendence k infekci

• Příznaky krvácení, jako jsou časté modřiny, krvácení ze sliznice, krvácení z nosu nebo punctiformní krvácení

• bledost

• Bolest kostí bez jasné lokalizace

• Bolest hlavy, záblesky světla, poruchy zraku

• Bolest v horní části břicha

• Tuhost krku

Přečtěte si více o tomto tématu na: Jak poznáte leukémii? a aspirace kostní dřeně

Je leukémie léčitelná?

Odpověď na otázku léčitelnosti leukémie není v zásadě tak jednoduchá. Pro jednoho je toho hodně mnoho různých tvarů leukémie. Liší se jak terapií, tak jejich léčitelností. Na druhou stranu, jak jednotlivé faktory rozhodují Věk pacienta nebo genetické změny, o terapeutickém úspěchu.

V zásadě však:

Akutní leukémii lze v zásadě léčit. V dnešní době má akutní lymfoblastická leukémie nebo ALL velmi dobré vyléčení, zejména u dětí.

Chronická leukémie nicméně, jsou obvykle pouze léčitelné transplantací kostní dřeně. Samotná chemoterapie nestačí. Přesto jsou obvykle méně agresivní než akutní formy, takže postižené osoby mohou s nemocí dobře žít i bez trvalého vyléčení.

Kromě toho se díky moderním studiím neustále mění leukemická terapie!

Klasifikace leukémie

Systém tvorby lidské krve je strukturován hierarchicky. Z tak zvaných kmenových buněk se v několika přechodných stádiích vyvíjí několik řad buněk, dokud nevzniknou zralé bílé krvinky (leukocyty) nebo zralé červené krvinky (erytrocyty). Jako u "normálního" nádoru, např. Rakovina prsu nebo rakovina tlustého střeva, která je založena na degenerovaných buňkách, může tyto buňky také degenerovat v různých stádiích vývoje nebo v mezistupních stadiích a nekontrolovaným způsobem, tj. není přizpůsoben potřebám těla, roste a tak vytlačuje další buněčné linie. Tyto nadměrně produkované buňky nejsou schopné fungovat.

Zrání buňky se nazývá diferenciace. Leukémie jsou i.a. klasifikovány podle jejich rozlišovacích znaků. Degenerované buňky mohou pocházet z tzv. Myeloidních nebo takzvaných lymfatických prekurzorů. Série myeloidních buněk (počínaje kostní dření) obsahuje prekurzorové buňky červených krvinek (erytrocyty), krevní destičky (trombocyty) a granulocyty, které hrají nesmírně důležitou roli v obraně proti patogenům, jako jsou bakterie, a vděčí za svůj název vlastnostem, které mají ve svých buněčných tělech takzvané granule, které obsahují látky potřebné k obraně. Termín lymfatický znamená, že buňky postižené leukémie jsou degenerované prekurzorové buňky zralých lymfatických buněk (lymfocyty).

Jiným klasifikačním systémem je stupeň zralosti postižených buněk, tj. Zda jsou zralé (pozdní vývojové stádia) nebo nezralé (časné vývojové stádia) buňky degenerované. Pro klasifikaci je také důležité, zda nemoc vykazuje akutní průběh, např. objevil se a zhoršil se během několika týdnů nebo měsíců, nebo zda to byl spíše chronický, pomalý průběh. Tato poslední klasifikace se však již často nepoužívá. Nicméně tato klasifikace je velmi užitečná pro pochopení, protože akutní leukémie obvykle začínají z nezralých buněk, které jsou pak o to více neefektivní, zatímco chronické leukémie pocházejí z prekurzorů zralých buněk. Nejběžnější a nejznámější leukémie jsou ALL (akutní lymfatická leukémie), AML (akutní myeloidní leukémie), CLL (chronická lymfatická leukémie) a CML (chronická myeloidní leukémie).

Akutní myeloidní leukémie (AML)

AML je zkratka a zkratka Akutní myeloidní leukémie. Je to nejčastější forma leukémie v dospělosti. V Německu se každoročně provádí 3,5 nových diagnóz na 100 000 obyvatel. Díky tomu je AML jedním z vzácné nemoci.

Jejich původ najde nemoc v krvotvorné buňky kostní dřeně. Normálně se zde vytvářejí naše krvinky ve složitých krocích a sekvencích. V AML se tento proces dostane z rovnováhy a jednotlivé „degenerované“ buňky se nekontrolovaně množí. V důsledku toho je krev zaplavena nezralými, nefunkčními leukemickými buňkami. Li Buňky z myeloidní řady degenerovat, mluvíme o AML. Tyto buňky zahrnují červené krvinky (Erytrocyty), Destičky (Destičky) a části bílé krvinky (Leukocyty). Příčina onemocnění je do značné míry nejasná, ale důležitou roli hraje radiační expozice a jednotlivé chemické látky.

Kromě spíše nespecifické příznaky podobné chřipce, trpí zvýšenou náchylností k infekcím, chronické únavě, slabosti nebo bledosti. Často lze pozorovat nashromážděný počet modřin, krvácení z nosu a malé kožní krvácení. V zásadě však mohou leukemické buňky napadnout všechny orgány a způsobovat různé příznaky. Hlavním nálezem je přítomnost leukemických buněk, také nazývaných blasty, v krvi a / nebo kostní dřeni. Často jsou krevní destičky a červené krvinky při diagnostice velmi nízké.

Stejně jako všechny akutní formy rakoviny krve je AML jedna velmi agresivní nemoc. Tak to je okamžitý začátek léčby je nezbytný! K dosažení úplné destrukce leukemických buněk, různé Chemoterapie léky v kombinaci. Jeden pak mluví o polychemoterapii. V některých případech a Transplantace kostní dřeně zvýšit vyhlídky na uzdravení.
Během léčby se vyskytuje mnoho Vedlejší efekty na. Mohou zahrnovat nevolnost, zvracení, ztrátu vlasů, zánět ústní sliznice nebo infekce.

Léčivé vyhlídky AML lišit se a jsou i.a. závisí na stadiu onemocnění, formě a věku pacienta.

Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

CLL znamená chronická lymfocytární leukémie. Onemocnění trpí v Německu asi 18 000 lidí. Obvykle onemocní starší na CLL. Průměrný věk pro diagnózu je mezi 70 a 72 lety.

Příčinou CLL je nekontrolovaný růst B lymfocytů, podskupina bílých krvinek. Na rozdíl od zdravých bílých krvinek mají nemocné B-lymfocyty výrazně delší dobu přežití. Výsledkem je, že nefunkční leukemické buňky „zaplavují“ krevní systém a infiltrují orgány, zejména lymfatické uzliny, slezinu a játra.

CLL běží asi v polovině případů dlouho bez povšimnutí a bez příznaků. Často je nemoc objevena pouze náhodou! Možné, spíše nespecifické stížnosti Únava, horečka, hubnutí nebo noční pocení být. U mnoha pacientů lze pozorovat bezbolestné otoky lymfatických uzlin, chronické svědění nebo kopřivku. Nejzávažnější může být imunitní systém související s onemocněním. Těžké bakteriální nebo virové Infekce může být výsledek.

Diagnostický Trvalé zvyšování lymfocytů a typický vzhled leukemických buněk pod mikroskopem jsou průlomové. Diagnózu mohou podpořit další vyšetření, například ultrazvuk břicha nebo biopsie lymfatických uzlin.

Pokud víme dnes, CLL nelze vyléčit bez transplantace kostní dřeně. Nádorové buňky se dělí velmi pomalu, a proto nemoc postupuje pomalu. Stačí tedy začít pravidelné kontroly. V pokročilých stádiích jeden přichází léky k použití. Skládá se z kombinace chemoterapie a protilátek.
Typ terapie závisí v podstatě na věku a obecném stavu pacienta. Takto je vždy léčeno symptomatické CLL. Pokud je diagnóza provedena náhodně a postižené osoby nemají příznaky, lze léčbu vynechat.

Chronická myeloidní leukémie (CML)

Chronická myeloidní leukémie nebo zkrátka CML je jedna vzácná forma rakoviny krve. Takže každý rok onemocní pouze 1-2 lidé / 100 000 obyvatel.
V zásadě mohou lidé jakékoli věkové skupiny onemocnět. Mezi akumulací 50 a 60 let pozorovat.

Je zajímavé, že CML je založen na typické genetické změně. Protože téměř u všech pacientů s CML tzv.Philadelphia chromozom"Dokázat.

Stejně jako všechny formy leukémie má CML svůj původ v buňkách kostní dřeně, které tvoří krev. Typicky nemoc způsobuje jednu neinhibovaná reprodukce granulocytů, podtyp bílých krvinek.

Na rozdíl od akutní leukémie postupuje CML pomalu a začíná plíživými stížnostmi. Celkově lze kurz vidět v 3 fáze dále dělit:

1. Chronická fáze: Diagnóza se často provádí v této fázi. Často je „tichý“ a může trvat až 10 let. Typickými příznaky mohou být chronická únava, hubnutí nebo noční pocení. Pacienti si často stěžují na bolesti v horní části břicha, což lze vysvětlit silným zvětšením jater a sleziny.
2. Fáze zrychlení: To vede ke zhoršení krevního obrazu. Postižení lidé mohou trpět anémií, tendencemi ke krvácení a infarkty.
3. Výbuchová krize: Výbuchová krize je koncovým stádiem CML a připomíná těžké příznaky akutní leukémie.

V první řadě masivní nárůst počtu granulocytů vede k příznakům CML. Jako součást terapiecílem je proto snížit tyto krvinky. Oba přicházejí Chemoterapie léky, stejně jako moderní protilátka k použití. Po diagnóze jsou často postačující mírná cytostatika, takže pacienti jen zřídka musí očekávat závažné vedlejší účinky.
Aby bylo možné pečlivě sledovat změny krevního obrazu, musí pacienti s CML přísně kontrolované stát se. Pokud nemoc postupuje, Transplantace kostní dřeně by mělo být zváženo.

příčiny

Ionizující paprsky: Po útocích na jadernou bombu v Japonsku a po havárii jaderného reaktoru v Černobylu byl pozorován zvýšený výskyt ALL (akutní lymfatická leukémie) a AML (akutní myeloidní leukémie).

Kouření: Je to primárně rizikový faktor pro AML (akutní myeloidní leukémie)

Benzen: Je také rizikovým faktorem pro rozvoj leukémie. To je také nalezené v cigaretovém kouři.

Dědičnost (genetika): U Downova syndromu (syndrom trizomie 21) lze pozorovat zvýšený počet nových případů leukémie.
Více informací o trizomii 21 naleznete v našem tématu Downův syndrom.

Chemoterapeutika: Pokud se chemoterapeutika používají po mnoho let k léčbě jiných typů rakoviny, zvyšuje se riziko vzniku rakoviny krve, protože použité látky také vážně narušují systém tvorby krve a mohou tak vyvolat degeneraci buněk.

Viry: Takzvaný HTLV (virus lidské t-buněčné leukémie, němčina: virus lidské T-buněčné leukémie) Viry I a II představují zvýšené riziko rozvoje určitých typů leukémie, zejména v regionech, jako je Karibik nebo Japonsko. Kromě toho je tzv. EBV (Ebstein Barr Virus) možným spouštěčem určitých forem leukémie.

Nesrovnalosti v genových nosičích v buňce (chromozomální aberace): Jednou z nejznámějších nepravidelností v genových nosičích (chromozomech), které mohou vést k leukémii, zejména CML (chronická myeloidní leukémie), je atypické spojení (translokace) chromozomů 9 a 22. Vytvoří se takzvaný Philadelphia chromozom. Určitá molekula proteinu (tyrosinkináza) pak v důsledku tohoto atypického spojení (translokace) způsobí nekontrolovatelné množení postižených buněk.

Zde naleznete vše o tomto tématu: Tyrosinkináza.

terapie

Terapie přizpůsobená pacientovi musí být vytvořena pro každého pacienta. Přesné možnosti léčby jednotlivých forem leukémie jsou popsány v příslušných oddílech. Zde jsou uvedeny obecné možnosti léčby leukémie.

Jednou z nejdůležitějších terapeutických možností je chemoterapie, při které se k zastavení nekontrolovaného růstu postižených buněk používají látky inhibující růst (cytostatika). Takzvaná vysokodávková chemoterapie je další zvláštní možností terapie, která je založena na následujícím principu: „Normální“ podávaná chemoterapie je svou dávkou omezena, protože ničí také zdravé buňky kostní dřeně, protože nejen ty, které jsou ničeny podávanými léčivy degenerované buňky jsou zničeny, ale všechny buňky, které se velmi rychle dělí, včetně zdravých buněk krevního systému v kostní dřeni.

Při transplantaci tzv. Alogenní (externí dárce) transplantace kostní dřeně se pacientovi nejprve podá vysokodávková chemoterapie, se znalostí a rizikem samozřejmě zničení většiny zdravých buněk kromě maligních buněk. Při nejvyšší úrovni izolace pro pacienta, který je nyní velmi náchylný k infekci, jsou podávány vhodné externí dárcovské kmenové buňky z krevotvorného systému, aby se mohly znovu tvořit nové zdravé krvinky (viz: darování kmenových buněk). V některých studiích byl zkoumán přínos tzv. Autologní transplantace kmenových buněk, přičemž zdravé kmenové buňky jsou odebírány pacientovi ještě před vysokodávkovou chemoterapií, které jsou poté znovu použity po vysokodávkové chemoterapii. Výhodou je, že se jedná o vlastní buňky těla a že by nebyly odmítnuty. Nevýhodou je nedostatek klinických zkušeností a znalostí, protože se jedná o velmi nový postup.

Radiační terapie hraje v léčbě leukémie poněkud podřízenou roli.

V posledních letech bylo vyvinuto více a více přímo působících léků. Tyto látky se konkrétně zaměřují na příčinu nekontrolovaného buněčného růstu. Nejznámějším léčivem tohoto typu je imatinib (Glivec®), který specificky inhibuje produkt atypického spojení (translokace) mezi genovými nosiči (chromozomy) 9 a 22, tyrosinkinázou, a tak působí přímo na defektní místo, a tedy na nepoškozené buňky. neútočí.

Se zavedením inhibitoru tyrosinkinázy se prognóza leukémie mohla výrazně zlepšit. Pokud se chcete o této chemoterapii dozvědět více a máte zájem o její účinky a vedlejší účinky, doporučujeme náš web: Cílená chemoterapie s inhibitory tyrosinkinázy

Leukémie u dětí

S přibližně 700 novými případy ročně je leukémie nejčastější rakovinou u dětí a dospívajících. Většina dětí trpí akutní lymfoblastickou leukémií, zkrátka ALL. V převážné většině případů nelze objasnit příčinu dětské leukémie. Genetické změny a individuální vlivy na životní prostředí, jako je zvýšená expozice záření, však zvyšují riziko onemocnění. U dětí s Downovým syndromem se také významně častěji vyvine určitá forma leukémie (AML).

Leukémie má svůj původ v krevních buňkách kostní dřeně. Normálně tam naše různé krvinky dozrávají ve složitých procesech. U leukémie se jednotlivé progenitorové buňky „degenerují“. Výsledkem je, že nekontrolovatelně produkují velké množství nefunkčních leukemických buněk (Výbuchy). Zdravé krvinky se pak stále více vysídlují a buňky rakoviny krve se infiltrují do různých orgánů.

Podobně jako u dospělých jsou první příznaky u dětí spíše nespecifické. Postižené děti jsou slabé, unavené a často apatické. Menší pacienti již nechtějí hrát a někdy se chovat. velmi laskavý. Rodiče si často všimnou, že jejich dítě je velmi bledé, stejně jako hromadění modřin nebo punctiformních krvácení. Občas mohou být pozorovány hojné krvácení z nosu. Protože leukemické buňky vytlačují imunitní obranné buňky (bílé krvinky), trpí děti častými infekcemi.

Pokud je podezření na leukémii, specializovaná oddělení dětských klinik (Dětská onkologie / hematologie) odebere se vzorek kostní dřeně. Tam mohou být leukemické buňky přímo viditelné pod mikroskopem. Kromě aspirace kostní dřeně hrají roli i další vyšetření, například Odběr krve, ultrazvuk nebo lumbální vpich (Vyšetření mozkové tekutiny), důležitou roli.

Protože akutní leukémie je velmi agresivní iu dětí, měla by být terapie zahájena co nejdříve. Aby se zničilo co nejvíce leukemických buněk, jak je to možné, používá se terapeutická kombinace různých chemoterapeutických látek.
Silná a agresivní terapie má řadu vedlejších účinků (nevolnost, vypadávání vlasů, zvracení, náchylnost k infekci).
Ve zvláštních případech může transplantace kostní dřeně zvýšit šance na uzdravení.
Radiační terapie se občas provádí. Naštěstí šance na léčení leukémie u dětí se v posledních několika desetiletích výrazně zlepšila. Pětiletá míra přežití společné ALL je mezi 80 a 90%.

Přečtěte si více o tom pod: Dětská leukémie

frekvence

Jednotlivé frekvence různých forem leukémie jsou uvedeny v příslušných oddílech. Obecně je třeba zdůraznit, že některé formy leukémie se vyskytují častěji v určitých věkových skupinách. Například ALL (Akutní lymfatická leukémie) zejména v dětství, zatímco u dospělých je to vzácnost. CLL (chronická lymfatická leukémie) u dětí je však velmi vzácný a vyskytuje se hlavně u starších pacientů (nad 60 let). AML (akutní myeloidní leukémie) je nejčastější leukémie u dospělých a je také relativně častá u dětí (po ALL, druhé nejčastější dětské leukemii).

Více informací o tomto tématu najdete zde: Leukémie u dětí