Kardiomyopatie

Synonyma

Onemocnění srdečního svalu, kardiomyopatie (anglicky)

úvod

Kardiomyopatie Jedním z onemocnění srdečního svalu nemusí být nutně nedostatečná nabídka srdce s krví, poruchami chlopně nebo a Perikarditida základní. V Kardiomyopatie je primárně Srdeční sval poškození a v důsledku toho může vést k funkčnímu poškození srdce. Funkční omezení je většinou výsledkem strukturální změny v srdci, během níž se srdce zvětšuje, a proto se nemůže dostatečně stahovat, aby zajistilo dostatečné vypuzování.

Srdce může také zhoustnout, což znamená, že do srdeční komory může vytéct málo krve. Výsledkem jedné nebo obou těchto strukturálních změn může být tzv. Srdeční selhání, při kterém čerpané množství krve nestačí k dostatečnému zásobování orgánů. Zejména to trpí mozek a plíce.

Světová zdravotnická organizace (WHO) rozlišuje 5 typů kardiomyopatie. Hypertrofický obstrukční kardiomyobatie (HOCM), že restriktivní kardiomyopatie (RCM), dilatační kardiomyopatie (DCM), pravá komora (pravá komora) Kardiomyopatie a kardiomyopatií, u nichž je příčina hlášena jako neznámá nebo nezařazená. Tam je také rozdíl hlavní z sekundární Kardiomyopatie. Primární kardiomyopatie jsou nemoci, které se vyskytují výhradně v srdečním svalu, zatímco sekundární kardiomyopatie mohou být výsledkem existujícího onemocnění.

hypertrofická obstrukční kardiomyopatie je onemocnění srdečního svalu, u kterého svaly levé komory zhoustnou (hypertrofie), zejména komorové rozdělení (komorová přepážka). Protože zde je také umístěna odtoková cesta levé komory, je zde překážka odtoku kvůli zvýšené svalové hmotě. Tato porucha odtoku může nakonec vyvolat klinické příznaky.

V restriktivní kardiomyopatie svalová tkáň je ztuhlá, a tak brání tomu, aby se srdce během relaxační fáze dostatečně naplnilo krví. Skutečná čerpací funkce zde není narušena. V tomto případě srdce postrádá pouze potřebný objem krve.

dilatační kardiomyopatie je onemocnění srdečního svalu, ve kterém se rozšiřuje levá, pravá nebo obě srdeční komory. Díky patologické expanzi srdečních komor se srdce nemůže dostatečně účinně stahovat, aby umožnilo průtoku krve do Krevní oběh k přepravě.

pravá komorová kardiomyopatie je charakterizováno rozpadem svalových buněk v pravé komoře. Ty jsou pak postupně nahrazovány tukovými buňkami a / nebo buňkami pojivové tkáně, což znamená, že srdce ztrácí důležité funkční svalové buňky.

Nezařazené kardiomyopatie zahrnují onemocnění srdečních svalů, které se vyskytují velmi zřídka a je obtížné je odlišit od běžnějších kardiomyopatií.

Frekvence kardiomyopatie

Nejběžnější kardiomyopatií je dilatační kardiomyopatie. Má prevalenci, tj. Výskyt, 40 případů na 100 000 obyvatel.

Muži onemocní dvakrát častěji než ženy. Nemoc může nastat v kterémkoli věku, ale věkový vrchol je hlavně mezi 20 a 50 lety. Prevalence hypertrofické obstrukční kardiomyopatie je velmi nízká, kolem 0,2% populace.
Nejvzácnější formou kardiomyopatie v západním světě je restriktivní forma. V tropických zemích však může představovat až 25% onemocnění srdečních svalů, což v podstatě závisí na počtu perikardiálních chorob. Pravá komorová kardiomyopatie postihuje hlavně mladé muže a má prevalenci 1 z 10 000 případů. Rovněž představuje asi 10–20% náhlé srdeční smrti a je geograficky soustředěna v Itálii. Počet neklasifikovaných kardiomyopatií je velmi vzácný.

Dějiny

Kardiomyopatie byla označována jako taková relativně pozdě. V 18. století to bylo zpočátku jen chronické Myokarditida známý až do roku 1900, kdy byl v medicíně zaveden termín primární onemocnění srdečního svalu. V roce 1957 se poprvé objevil termín kardiomyopatie. V 80. letech byla kardiomyopatie definována jako onemocnění srdce neznámé příčiny a nakonec v roce 1995 WHO rozšířila definici o onemocnění srdečního svalu, které vedou k poruše srdce.

Příznaky kardiomyopatie

Symptomy kardiomyopatie lze odvodit z jejich funkčního poškození. Mezi hlavní příznaky patří dušnost, známky únavy, krátkodobá ztráta vědomí, voda v plíce a Bolest na hrudi. Zde nelze jednotlivé příznaky nutně přiřadit ke konkrétní formě kardiomyopatie, protože různé mechanismy často vedou k podobnému klinickému obrazu. Hlavními potížemi, se kterými pacient navštěvuje svého lékaře, je dech a snížený stres.

Bolest na hrudi přichází například s Hypertrofické kardiomyopatie často proto, že tělo nedokáže zásobit zvýšenou srdeční hmotu dodatečným kyslíkem ve stresu. Dýchavičnost je způsobena hromaděním krve v plicích. srdce zde již nemá sílu pumpovat krev z plic a tekutá část krve může procházet do plic. Toto nakonec zabrání transportu kyslíku a může také vést k vodě v plicích (Plicní otok).

Příčiny kardiomyopatie

Příčiny různých kardiomyopatií jsou rozmanité a lze je přiřadit různým mechanismům onemocnění.
Patří sem například genetické příčiny, bakteriální / virové patogeny a systémová onemocnění. Dilatační Kardiomyopatie lze převést na a hlavní a sekundární Rozdělte tvar.
V primární formě začíná nemoc přímo ze samotného srdečního svalu a představuje asi 10% všech případů dilatační kardiomyopatie.
Sekundární forma dilatační kardiomyopatie může být rozdělena do 3 dalších hlavních příčin, z nichž každá představuje asi 30% sekundárních forem. Rodinné příčiny jsou založeny na genetické vadě, přičemž genetická informace, která zajišťuje tvorbu důležitých proteinů srdečního svalu, je vadná. Jsou to zvláště důležité pro rozvoj síly srdečního svalu. Důležitou roli hrají také zánětlivé procesy, protože bakterie a / nebo viry zde mohou poškodit srdeční sval. Kromě toho může tělo také použít své vlastní proteiny (protilátka) poškození srdečního svalu.
Pak by zde bylo přítomno tzv. Autoimunitní onemocnění. Toxické poškození rovněž představuje 30% sekundárních příčin. alkohol Zdá se, že hraje hlavní roli a etabloval se jako hlavní příčina, zejména v průmyslových zemích.

Hypertrofická kardiomyopatie je dědičné onemocnění a pozitivní rodinné případy lze detekovat přibližně u 50% případů. Mezitím lze detekovat 10 genových umístění a více než 100 různých mutačních míst pro příčinu kardiomyopatie, což může vést k hypertrofické kardiomyopatii. Jak je uvedeno výše, restriktivní kardiomyopatie se vyskytuje více v tropických oblastech světa a lze ji také rozdělit na primární a sekundární formy.
Primární forma způsobuje přestavbu pojivové tkáně srdečních svalů, což vede k ztuhnutí srdce a již nefunguje správně. Zde hraje Löfflerova endokarditida (Perikarditida spoonbill) hraje velmi důležitou roli. Začíná zánětem srdce a končí ztuhlým, poškozeným srdcem.
Druhotná forma je většinou způsobena tzv. Skladovacími chorobami. K chorobám skladování dochází, když látka stále více zůstává v těle nebo nemůže být rozložena. Tyto látky mohou být uloženy kdekoli, a tak vedou k funkčnímu poškození příslušného orgánu. Choroby skladování, které vedou zejména k restriktivní kardiomyopatii, jsou amyloidóza, sarkoid a různé nemoci ukládání tuků a cukru.
Pravá komorová kardiomyopatie je geneticky dědičné onemocnění a může být často potvrzeno v ojedinělých případech v rodině. Neklasifikované kardiomyopatie jsou obvykle také založeny na genetické vadě.

diagnóza

Diagnóza kardiomyopatie se provádí po rutinních kardiologických vyšetřeních a ve zvláštních případech se také provádí genetická vyšetření k určení konečné diagnózy.

K rutinním zkouškám kardiologie zahrnuje fyzickou zkoušku elektrokardiogram (EKG), echokardiogram, vyšetření srdečního katétru, rentgen hrudníku a v některých případech biopsie srdečního svalu.
Při fyzickém vyšetření kardiolog přistupuje k diagnóze hledáním typických změn v těle souvisejících se srdečními poruchami. Elektrokardiogram umožňuje lékaři zkontrolovat elektrickou funkci srdce.
Zde kardiolog může učinit prohlášení o funkčnosti elektrických vedení a může tak také zaznamenat elektrické rušení typické pro konkrétní kardiomyopatii. Echokardiogram se mezitím stal standardním vyšetřením kardiologické diagnostiky. Zde může lékař získat přímý obrázek srdce a, pokud je to nutné, poruchy.

Doktor také vidí Echokardiografie jak je krevní tok uvnitř srdce. Tok krve v srdci říká hodně o tom, jak funkční je srdeční sval. Biopsie myokardu je postup, při kterém se odstraní malý kousek tkáně srdce, aby se později učinilo prohlášení o patologických změnách v srdci na buněčné úrovni. Toto vyšetření často souvisí s dalšími oblastmi medicíny, jako je patologie.
Vyšetření srdečního katétru se často používá k vyloučení toho, že jedna ze srdečních cév je ucpaná, a proto může potenciálně vyvolat příznaky typické pro srdce.

Jak probíhá terapie kardiomyopatie?

Terapie Kardiomyopatie závisí na poruše způsobené kardiomyopatií.

V souladu s tím musí lékař samozřejmě uznat, zda je hlavní nebo jeden sekundární Kardiomyopatie. Dilatační kardiomyopatie je založena na skutečnosti, že srdeční komora je abnormálně zvětšena a objem krve nelze adekvátně pumpovat.
Cílem terapie je:

• A Snížení cirkulačního objemu
• Snížení krevního tlaku a
• Snižování práce srdce.

Tak se to stane srdce chráněné a mohou čerpat efektivněji. Rozšíření srdce to také může Srdeční arytmie přijít, což musí být také ošetřeno.
K terapii se používají ředidla krve a léky, které regulují srdeční frekvenci. Ve vážných případech je třeba zvážit, zda a Kardiostimulační terapie dává smysl. Při hypertrofické obstrukční kardiomyopatii srdce bojuje s neustálou překážkou. To stojí srdce hodně síly, což může nakonec vést k únavě srdce.

Přijďte zmírnit práci srdce beta blokátor a Inhibitory vápníku Používá se proto, že snižují sílu srdce a zlepšují plnění srdce. Pokud je léková terapie pro kardiomyopatii neúčinná, mohou být části srdce, které představují překážku, neúčinné invazivními opatřeními nebo mohou být odstraněny v rámci chirurgického zákroku.
Terapie restriktivní kardiomyopatie také probíhá podle daných symptomů a může být léčena podobným způsobem jako dilatační kardiomyopatie nebo hypertrofická obstrukční kardiomyopatie. Protože v mnoha případech dochází také k zánětu srdečního svalu s postižením perikardu, musí být tyto léčeny také protizánětlivými léky.
Neklasifikované a pravé komorové kardiomyopatie lze také léčit pouze symptomaticky.

Rehabilitace / profylaxe

Cílem rehabilitace kardiomyopatie je zlepšit kvalitu života a střední délku života. Toho je dosaženo zejména pomocí medikace a prevence (profylaxe) jiných nemocí. Důležitými chorobami, kterým je třeba předcházet, jsou Diabetes mellitus a vysoký krevní tlak. Kromě toho by měla být věnována pozornost dietě, protože špatná výživa může vést k výše uvedeným onemocněním, a tím zhoršit kardiomyopatii. Pravidelné a kontrolované cvičení snižuje riziko výskytu jiných nemocí a podporuje trénink kardiovaskulárního systému. Kromě toho by to mělo být Kouř je třeba se vyhnout, protože bylo prokázáno, že kouření je do značné míry zapojeno do rozvoje kardiovaskulárních chorob. To je místo, kde se vyvíjejí toxiny, které napadají cévní stěny a zejména mohou omezovat koronární tepny.

předpověď

V primární dilatační kardiomyopatii může být průběh nemoci stabilní a více či méně kontrolovaný, nebo může dojít k rychlému zhoršení srdeční funkce. Pětiletá doba přežití s ​​přiměřenou medikamentózní léčbou je zpravidla 20%.
Náhlá srdeční smrt je příčinou smrti u 20-50% pacientů. Pacienti s hypertrofickou obstrukční kardiomyofií obvykle trpí náhlou srdeční smrtí mezi 10 a 30 lety.
K predikci pravděpodobnosti náhlé srdeční smrti se zde používají klinické prognostické faktory. Jedná se například o to, jak dobře jsou srdeční pumpy a zda jsou některé laboratorní hodnoty zvýšeny. Prognóza dilatační kardiomyopatie závisí v zásadě na komorbiditách způsobujících kardiomyopatii a případně na tom, jak dobře protizánětlivá léčba reaguje na myokarditidu.