Angioblastom

Definice hemangioblastomu

Angioblastom je krátká verze pro hemangioblastom.

Hemangioblastomy jsou benigní Nádory z Centrální nervový systém. Většinou vyrůstají z Mícha nebo zadní fossa.
Angioblastomy se mohou vyskytovat sporadicky nebo v rodinách a poté se mohou projevit ve formě Von Hippel-Lindauovy choroby.

Angioblastom obvykle roste spolu s velkou cystou, která obsahuje skutečný nádor jako malou, pevnou část stěny.

Cysta, která roste s pacientem, obsahuje jantarově zbarvenou tekutinu a několik z nich se může v oblasti míchy objevit jako tzv. Syrings. V angioblastomech existuje silná produkce Erytropoetin (Epo), také zvaný Dopující látky se používá. Zvýšený erytropoetin může způsobit, že se postižený pacient zvětší červené krvinky Přijít.

Příznaky

Pokud je hemangioblastom v mozečku, hlavními příznaky jsou:

• bolest hlavy
• nevolnost
• Poruchy rovnováhy
• Nestabilita
• Závrať

Pokud se růst benigního nádoru dále vyvíjí, může to také vést k poruchám vědomí. Pokud je nádor v míše, může postižená osoba vykazovat smyslové poruchy a příznaky ochrnutí.

Kromě toho jsou možné nestabilní pohyby a poruchy v defekaci a močení. Nádor však zřídka způsobuje bolest.

terapie

Každoroční kontroly jsou nezbytné, aby se dalo pozor na pomalý, ale často neustále se rozvíjející růst nádoru a aby bylo možné včas zasáhnout.

Magnetická rezonanční tomografie s kontrastními médii je preferovanou metodou jako primární diagnostika a pro sledování pokroku.
Pokud je nutná léčba angioblastomu, je odstraněna mikrochirurgicky. Ve většině případů mohou být hemangioblastomy díky své benigní povaze zcela odstraněny a obvykle se již nevyrábějí.

Radiační terapie dosud nedosáhla přesvědčivých výsledků v angioblastomech a v současné době se zkoumá léčba angioblastomů, takže jedinou prokázanou účinnou terapií hemangioblastomů je chirurgické odstranění.

Von Hippel-Lindauova choroba (VHL)

definice

Von Hippel-Lindauova choroba objevili lékaři Eugen von Hippel a Arvid Lindau jako dědičný nádorový syndrom na začátku 20. století.
Kromě hemangioblastomů zahrnuje onemocnění také nádory sítnice (Sítnicové angiomy), Nádory ledvin a nadledviny (Pheochromocytomas). Kromě toho nádory vnitřního ucha, epididymis a také slinivka břišní (slinivka břišní).

Přečtěte si více k tématu: Von Hippel Lindauův syndrom

Léčba von Hippel-Lindauovy choroby

Během nemoci se u pacienta často vyvine několik hemangioblastomů. Konečné vyléčení chirurgickým odstraněním současných nádorů obvykle není možné, protože nové nádory stále rostou.

Odstranění angioblastomů z CNS (centrální nervový systém) obvykle uspěje bez dlouhodobého poškození, stále však nemá smysl odstranit všechny nádory od pacienta trpícího von Hippel-Lindauovou chorobou.

Spíše se ukázalo jako užitečné monitorovat každoročně pacienty s von Hippel-Lindauovou chorobou pomocí MRI mozku a míchy. Poté je individuálně diskutováno s pacientem, který z nádorů by měl být pokud možno odstraněn.

Zde se dává přednost nádorům, které způsobují nepohodlí. Pokud se vyskytují nádory, které nezpůsobují žádné příznaky nebo nepohodlí, ale které se při následných kontrolách stále více zvyšují a zvětšují se, doporučuje se také odstranění.

Důvodem je to, že studie zjistila, že při chirurgickém odstranění angioblastomu obecně neexistuje žádné zlepšení nebo zhoršení symptomů nebo funkčního stavu. To znamená, že zpravidla nevznikají žádné trvalé škody. Na druhé straně to také objasňuje, že žádné již vzniklé příznaky nelze odstranit odstraněním příčinného nádoru.

Z toho lze vyvodit závěr, že je velmi vhodné odstranit rostoucí nádory, pokud nezpůsobují nevratné příznaky.