Acromegaly

• Ilustrace mozek

Synonyma v širším slova smyslu

Rituál hypofýzy, porucha růstu

Angličtina: akromegalie, hypofyzární gigantismus

Definice akromegalie

Pod termínem Acromegaly člověk chápe rozšíření akry (viz níže) a vnitřní orgány kvůli zvýšení Růstový hormon - Vylučování (sekrece somatotropinu, sekrece růstového hormonu).
K této nadměrné sekreci dochází po dokončení prodloužení.
Acras jsou např. Například nos, rty, jazyk, uši, ruce, prsty a chodidla. Pokud k této nadprodukci dojde před pubertou, tj. Pokud růst délky ještě není dokončen, vyvíjí se obrovský růst způsobený hypofýzou (hypofyzární gigantismus).

Přečtěte si více o tématu zde: Nedostatečným růstem

Dějiny

Jméno acromegaly pochází z řeckého akron = point a mega = large. Jako první popsal tento klinický obraz neurolog Pierre Marie z Paříže.
Na konci 19. století uznal rozšíření acry (viz definice) jako klinický obraz. Existují však náznaky, že Egypťané už byli v době faraonů známí akromegalii.
Existují obrazy faraonů, kteří jsou vyobrazeni s vypoulenými rty, velkými bradami a vystupujícími nosy. V té době byly tyto typické anatomické rysy akromegalie považovány za božské.

Ilustrace mozek

1. Mozek (Mozek)
2. Mozeček (Mozeček)
3. Mícha
4. Hypofýza (hypofýza)

Frekvence / epidemiologie

Výskyt v populaci

V průměru je postiženo přibližně 40 - 70 lidí z 1 milionu lidí. Každý rok onemocní asi 3 až 4 osoby na 1 milion lidí.

Příčina akromegalie

Zpravidla existuje adenom (benigní nádor) přední hypofýzy (jedná se o část mozku produkující hormon), která do značné míry produkuje hormon somatotropin.
Adenom je benigní nádor, který pochází z buněk žlázy a pokouší se je napodobit.
V tomto případě roste v přední části hypofýzy. Ve velmi vzácných případech může být nádor také maligní (karcinom).
Následující příčiny jsou stejně vzácné: nadprodukce somatotropinu, jehož příčina leží mimo přední hypofýzu.
Vzhledem k tomu, že produkce tohoto hormonu je stimulována tzv. GHRH (hormony uvolňující růstový hormon) z hypotalamu (jiná oblast mozku), může se ve velmi vzácných případech objevit nadměrná produkce související s nádorem.
Toto zvýšené uvolňování by pak také vedlo ke zvýšenému uvolňování hormonu somatotropinu (Růstový hormon) vést.

Přečtěte si více k tématu: Tyto příznaky ukazují na hypofýzu!

Příznaky / stížnosti

Typické příznaky akromegalie jsou zvětšení a zdrsnění lebky ruce a Chodidla.
Toto rozšíření akry je téměř vždy přítomné, stejně jako Zhušťování kůže a Splanchnomegalie (neobvyklé zvětšení vnitřních orgánů).
U žen se často vyskytuje akromegalie Menstruační nepravidelnosti (Přerušení měsíčního období).
V necelé polovině mužů je libido a Erektilní dysfunkce na. U obou pohlaví je zvýšené pocení (Hyperhidróza).

U pacientů s Acromegaly vystupující oční bulky také padají na obličej (prominentní supraorbitální boule).
Rozšíření EU nos, Rty a jazyk vedou k typické hrbolatý jazyk.
V závislosti na velikosti adenomu se bude opakovat kvůli jeho vytlačujícímu růstu bolest hlavy a pozorované vizuální poruchy.

Také periferní Nervový systém může být ovlivněna: existují smyslové poruchy (smyslové poruchy) v rukou a nohou a také svalová slabost.
35-50% pacientů bude mít Syndrom karpálního tunelu s kompresí Střední nerv vidět.
Další informace naleznete v našem tématu:

• Syndrom karpálního tunelu.

U mnoha pacientů s existující akromegalií se také vyvíjejí změny Kardiovaskulární systém a jako výsledek jeden vysoký krevní tlak.

Další informace naleznete v našem tématu:

• Kardiovaskulární systém
• vysoký krevní tlak

diagnóza

Stejně jako u každého postupu pro stanovení diagnózy může anamnéza (anamnéza) poskytnout informace:

• Jsou staré prsteny stále fit, změnila se velikost boty?

• Pomůže to srovnání se starými fotografiemi.

V endokrinologii (studium hormonů) lze v krvi měřit různé hladiny:

• IGF 1 v plazmě: protože IGF 1 je stimulován somatotropinem (STH), odráží hladiny STH
• Základní hladina STH: musí být vytvořen denní profil, protože STH je uvolňován v různých koncentracích v různých denních dobách (většinou v noci)
• Hodnoty STH v testu TRH a LHRH: testuje se, zda lze růstový hormon patologicky stimulovat (tj. Patologicky); Hormony TRH (stimuluje sekreci TSH, která stimuluje štítnou žlázu) a LHRH (stimuluje sekreci LH a FSH, které u mužů ovlivňují dozrávání spermatu a u žen vajíčko) zaznamenávají funkci přední hypofýzy (HVL) měřením koncentrace postižených hormonů (TSH, FSH a LH). Pokud se koncentrace nezvýší, jedná se o poruchu přední hypofýzy (HVL).

Terapie pro akromegalii

Je to Příčina kolem a benigní mikroadenom (malý adenom) může být chirurgicky odstraněn.
Cca. 90% případů je klinicky vyléčeno. Pokud je však adenom hypofýzy větší než 10 mm (macroadenoma = velký adenom), může být také chirurgicky odstraněn, ale bude možné jej zcela odstranit pouze v přibližně 60% případů.

Výsledek lze vidět okamžitě po operaci, protože hladina IGF 1 klesá. Klinické příznaky však v průběhu týdnů a měsíců ustupují jen pomalu.

U pacientů, u nichž není operace možná, nebo pokud chirurgická terapie selže, může pomoci ozařovací terapie. K tomuto účelu použijte CT (počítačová tomografie) nebo MRI (magnetická rezonanční tomografie) Pro každého pacienta jsou vytvářeny nahrávky a pomocí počítačového programu individuálně přizpůsobené radiační plány. Patří mezi ně síla, umístění a frekvence záření. K plnému účinku však dochází až po několika letech.

Lze také použít lékovou terapii. Toto je z. Používá se například v případě, kdy nelze provést operaci nebo záření nebo je připravit na obě.
Bude Analogy somatostatinu (Látky, které odpovídají somatostatinu a vykazují stejný účinek: oktreotid, lanreotid) a Agonisté dopaminu (Látka, která má stejný účinek jako dopamin; předchůdcem adrenalinu je dwiropamin).

Somatostatin-Alogy vedou ke snížení hladiny STH u mnoha pacientů (80–95%).
U poloviny pacientů se adenom dokonce zmenší.
Tak jako nevýhoda je vidět, že hormon je injikován pod kůži a je relativně drahý. Stále více se však vstřikuje do svalu, kde má depotní účinek po dobu 2-4 týdnů.
Na začátku léčby se mohou objevit problémy ovlivňující gastrointestinální trakt (např. Průjem). Jednou z výhod je však to, že účinek lze rychle posoudit (během několika hodin).

Na Agonisté dopaminu bohužel oslovit pouze asi 25% pacientů. Agonista dopaminu také nemůže způsobit zmenšení adenomu. Účinek lze posoudit během několika týdnů (6-8).

Příbuzný nový vývoj je antagonista receptoru, který zabraňuje účinku STH v dokovacím bodě (receptoru) hormonu. To nevede k přímému snížení koncentrace STH. Stejně jako ostatní léky se používá, když chirurgická terapie nebo ozařování buď nebyla účinná nebo není možná.

předpověď

Pokud lze operovat benigní tumor, pravděpodobnost úplného uzdravení závisí na jeho velikosti.
Účinná míra vyléčení mikroadenomů je 90%, u makroadenomů stále 60%.