Interní Lékařství

Primární biliární cirhóza

Definice primární biliární cirhózy

Primární biliární cirhóza je jedna chronické cholestatické Nemoc játracož se považuje za autoimunitní.

Epidemiologie / frekvence

Týká se to hlavně žen starších 40 let. Představují 90% pacientů. Každý rok onemocní přibližně 5/100 lidí, přičemž prevalence je 40-80 / 100 000 lidí.

Primární příčinou je biliární cirhóza

Autoimunitní vývoj onemocnění je pravděpodobně způsoben především biliární cirhózou. Často chodí s jinými autoimunitními chorobami, jako je revmatismus ruku v ruce.

Tyto příznaky mohou naznačovat primární biliární cirhózu

svědění
Žloutenka (žloutnutí kůže a očí)
bolestivé vyčerpání
Xantomová depozice
- Loket
- Palmy
- Achillova šlacha,
- Horní a spodní víčko
Tmavé zabarvení kůže díky depozici melaninu

V mnoha případech primární biliární cirhózy se však po dlouhou dobu neobjeví žádné příznaky a pouze zvýšená hodnota jater (Gamma GT) během rutinního vyšetření indikuje nemoc.

Komplikace

Steatorrhea
Nedostatek vitamínu pro vitamíny rozpustné v tucích
osteoporóza
Žlučové kameny

Diagnóza

V séru se zvýšila Gamma GT v primární biliární cirhóze existuje také tzv AMA (A.ntimitochondriální A.protilátky), stejně jako protilátky proti žlučovodům. Pokud po vyhodnocení krevního obrazu stále existují pochybnosti, diagnóza může potvrdit jaterní punkce.

terapie

K dispozici je lék, který může pomoci zkrátit čas na eventuální Transplantace jater může být prodlouženo vylučováním Žlučové kyseliny se zvyšuje. Používají se také formy terapie, které jsou specifické pro vaši vlastní imunitní systém a tak zpomalit progresi autoimunitního onemocnění. Transplantace jater je indikována v pozdních stádiích. Svědění a nedostatek vitamínů lze léčit také léky.