Pemphigus vulgaris

definice

Slovo pemphigus pochází z řečtiny a znamená bublinu. Hovorově je pemphigus vulgaris znám také jako závislost na močovém měchýři. Nemoc pemphigus vulgaris je jednou z puchýřovitých chorob. V této souvislosti patří pemphigus vulgaris do skupiny pemphigus. To znamená, že se jedná o chronické kožní onemocnění, které se vyznačuje puchýřením kůže a sliznic.

Toto vzácné onemocnění postihuje stejně často ženy i muže. Pemphigus vulgaris se vyvíjí pouze u 1-5 z 1 milionu lidí. Toto onemocnění se však v různých regionech vyskytuje odlišně. Například ve střední a východní Evropě se nemoc vyskytuje mnohem častěji než v jiných regionech.

Příčiny Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris má imunologickou příčinu. Je to autoimunitní onemocnění. To znamená, že místo boje o tělo bojuje obranný systém těla proti tělu. Důvodem jsou dysregulované procesy imunitního systému.

"Autoprotilátky proti pemfigu" jsou namířeny proti Desmoglein 3. Desmogeliny jsou proteiny v našem těle, které zajišťují rozvoj spojení mezi buňkami. Pokud je tento mechanismus narušen, mohou se vyvinout charakteristické puchýře pemphigus vulgaris.

V průběhu zánětu se horní vrstvy kůže nakonec oddělí a odumřou. Dosud však nebylo zcela objasněno, proč jsou autoprotilátky namířeny proti tomuto proteinu a jak fungují. Existují dva odhady. Na jedné straně se předpokládá, že autoprotilátky narušují spojení mezi desmogeliny. Na druhé straně se předpokládá, že autoprotilátky iniciují buněčnou smrt kožních buněk.

Pemphigus vulgaris je také spojován s dalšími autoimunitními chorobami, jako je nějaká forma anémie (zhoubná anémie), Rakoviny a nemoci způsobující slabost svalů (Myasthenia) způsobit.

Pokud existuje genetická predispozice k těmto nemocem, může být pemphigus vulgaris spuštěn také viry, různými drogami, popáleninami a UV nebo rentgenovým zářením. Podle Národních zdravotních ústavů jsou možnými drogovými spouštěči například inhibitory cerlaminu a ACE. Různé studie diskutovaly o tom, zda pemphigus vulgaris obecně souvisí s genetickou predispozicí. To by mohlo vysvětlit regionální rozdíly.

Diagnóza pemphigus vulgaris

Na začátku každé diagnózy je rozhovor s pacientem. Toto je také známé jako anamnéza. Lékař se také podívá na postižené části těla. Puchýře na ústní sliznici, v jiných částech těla a pozitivní značka Nikolski mohou ukazovat na pemphigus vulgaris.

Značka Nikolski se kontroluje, aby se určila tendence tvořit puchýře. Lékař zkouší, jak se bubliny chovají, když je tlak tlačen.

Kromě toho lze bubliny nebo jejich obsah prohlížet mikroskopicky. Za tímto účelem se odebere vzorek tkáně v lokální anestézii. Pokud lékař pod mikroskopem vidí zaoblené kožní buňky, je Tzanckův test pozitivní. To znamená, že lékař vidí pod mikroskopem typickou změnu vrstev kůže.

Důkaz "Protilátky proti pemfigu"Může potvrdit podezření na diagnózu." Lze je zkoumat několika způsoby. Jednou z možností je jejich zobrazení pomocí speciální metody zbarvení. Počet protilátek koreluje se závažností onemocnění. V pokročilém stádiu se důkladněji zkoumají zánětlivé parametry v krevním obrazu, jakož i elektrolyty a sérové ​​proteiny. Postupem choroby by měly být prováděny pravidelné kontroly.

Doprovodné příznaky

První příznaky pemphigus vulgaris nejsou ve většině případů příliš výrazné po dlouhou dobu. V důsledku toho nejsou často rozpoznány.

Pacienti mají puchýře v jedné nebo více částech těla. Tyto puchýře jsou často ochablé a křehké. Jste na méně zanícené kůži. Obvykle jsou naplněny průhlednou tekutinou. Po krátké době se tyto výbuchy otevřely.

To může mít za následek erozi, krusty, jizvy a hyperpigmentaci. Často je postižena sliznice úst a může být nebo zůstat jediným místem stížností po dlouhou dobu. Části těla, kde se symptomy vyskytují zvláště často, jsou vlasová pokožka, ústní sliznice, mechanicky namáhané oblasti kůže a obličej. Tyto weby jsou také známé jako weby s predilekcí.

Pouze v případě rozsáhlého zamoření dochází k puchýřům, ke ztrátě chuti k jídlu, únavě, pocitu nemoci a horečce.

Na sliznici

Pemphigus vulgaris se často projevuje na sliznici úst. Ve více než 50% začíná onemocnění v této oblasti. Typické jsou bělavé usazeniny a otěry. Oděvy se také nazývají v technickém žargonu Eroze určený. Puchýře na sliznicích zpravidla prasknou rychleji než na jiných částech těla. Občasné krvácení je pro pacienta často velmi bolestivé. Pokud se pemphigus vulgaris projevil na sliznici, měla by být zajištěna vyvážená a přiměřená strava.

Kromě ústní sliznice mohou být ovlivněny také genitální sliznice.

Je Pemphigus Vulgaris nakažlivý?

Superinfekce se může vyvinout jako součást pemphigus vulgaris. To je nakažlivé, zatímco pemphigus vulgaris není sám nakažlivý. To znamená, že pemphigus vulgaris nelze přenášet z člověka na člověka.

Člověk však má podezření, že je součástí příčiny dědičná predispozice. Pokud členové rodiny trpěli nebo trpěli pemphigus vulgaris, potomstvo se s větší pravděpodobností také vyvine.

Pemphigus vulgaris se v zásadě mohou dohodnout všichni lidé všech etnik, věků a pohlaví. Bylo však zjištěno, že se onemocnění vyskytuje u určitých skupin lidí vedle nebo navíc k rodinné akumulaci. To se týká lidí středomořského původu, lidí žijících v brazilském deštném pralese, východoevropských Židů a lidí středního nebo vyššího věku.

Takto se zachází s pemphigus vulgaris

Při léčbě pemphigus vulgaris se rozlišuje mezi externí, lokální a vnitřní systémovou terapií.

Vnější, lokální terapie slouží ke zmírnění příznaků. Neřeší příčinu nemoci. Toto onemocnění nelze zastavit symptomatickou léčbou. Používají se různé přípravky v závislosti na tom, která oblast těla je ovlivněna. Pro lokální, externí ošetření se používají různé antiseptické nebo částečně malované kortizonové masti, oční kapky a ústní vody.

Cílem vnitřní, systémové terapie je potlačení nadměrných reakcí imunitního systému. Buďte za to Glukokortikoidy využil. V případě akutních stížností jsou maximální dávky vybírány pouze dočasně. V případě dlouhodobé léčby se snaží udržet dávku co nejnižší, aby se omezily vedlejší účinky. Kromě toho imunosupresiva, jako je Azathioprin, použitý. V případě pokročilého nebo závažného pemphigus vulgaris Cyklofosfamid, Cyklosporin A a Methotrexát použitý.
Pokud přípravky kortizonu a imunosupresiva nefungují, podávají se imunoglobuliny. Jedná se o protilátky, které ovlivňují určité procesy v těle. Protože se jedná o proteiny, nelze protilátky užívat perorálně ve formě tablet, ale musí být injikovány do žíly.
Další léčba, která není podávána ve formě tablet, ale spíše infuzí, je léčba Biology. Zejména Rituximab používá se, když jsou všechna ostatní opatření neúčinná.
V některých případech se doporučuje imunoadsorpce nebo plazmaferéza. Zde jsou autoprotilátky způsobující onemocnění odfiltrovány z krve pacienta. To se provádí pomocí speciálního stroje. Plazmateréza není tak účinná jako imunoadsorpce, a proto ztratila svůj význam. Několik léků a měřítek se často kombinuje.

Kromě toho je základem léčby pemphigus vulgaris pokyny pro pečlivé zacházení s pokožkou. Pacienti by se měli náležitě starat o svou pokožku a vyhýbat se nadměrnému vystavení kůže. Například příliš těsné oblečení by se nemělo nosit, nemělo by se vystavovat silnému slunečnímu záření a je třeba se vyhýbat sporům, které zahrnují kontakt s kůží.

Je to léčitelné?

Prognóza se od té doby zlepšila. Protože příčina dosud není zcela objasněna, není možné úplné vyléčení. Ale s určitými drogami a opatřeními mohou být destruktivní procesy v těle potlačeny. To může zpomalit a zmírnit průběh nemoci. Životnost a kvalita pacientů tak mohla být mnohokrát prodloužena. Přesto 5–10% pacientů na celém světě v důsledku této choroby stále umírá.

Kdy budu zase zdravý?

Pemphigus vulgaris je chronický stav kůže, který se vyskytuje v přerušovaných fázích. To znamená, že existují fáze, kdy jsou příznaky závažnější, a fáze, kdy jsou příznaky méně výrazné. Ale nemoc sama o sobě přetrvává kvůli svému chronickému průběhu.

Někteří autoři dělí nemoc na dvě fáze.
První fáze tedy trvá Úvodní fáze, asi rok.
Další fáze bude Fáze generalizace volaný, který se může znovu a znovu objevit v dávkách.

Celkově může mít nemoc různé trvání. Pokud se neléčí, byl chronický pemphigus vulgaris ve většině případů fatální po 1-3 letech. Délka onemocnění závisí na závažnosti poškození kůže. Studie ukázaly, že prvních 5 let nemoci je zvlášť závažné. Poté se může zlepšit prognóza, délka života a kvalita života.