Myositis

přehled

Myositis je jedna zánětlivé onemocnění svalové tkáně. To může být způsobeno celou řadou příčin, ale je obvykle výsledkem jedné Autoimunitní onemocnění. Myositidy se vyskytují hlavně ve spojení s jinými nemocemi, ale celkově jsou relativní vzácný klinický obraz Ročně je zaznamenáno pouze 10 případů nemoci mezi milionem obyvatel. Nejběžnější formy nemoci jsou Polymyositida, Dermatomyositida a Myozitida inkluze. Často je jeden zánět z Svalová tkáň s Zánět pojivové tkáně socializované.

Přečtěte si více o podformulářích v rámci našich speciálních témat:

• Polymyositida
• Dermatomyositida

Příčina

Příčina existující myositidy často nelze přesně identifikovat. V tomto případě se mluví o jednom idiopatický Myositis. V Polymyositida a Dermatomyositida, dva nejběžnější klinické obrazy v této oblasti, jsou autoimunitně zprostředkované chorobné procesy, tzv Autoimunitní onemocnění. Imunitní systém útočí na vlastní buňky těla svými obrannými buňkami, a tak vede k jejich destrukci. Výsledkem je zánět postižené tkáně.

Svaly mohou být zapojeny do obecných systémových infekcí nebo zánětů, stejně jako do zánětlivých procesů v pojivové tkáni. Pokud je myozitida spouštěna z vnějšku, děje se to bakteriemi, viry nebo Paraziti. Například choroba je zvláště předurčena pro vývoj myositidy malomocenství, Kvapavka (syfilis) a tetanus nebo parazitární napadení Schistosomes a Trichinellacož jsou oba červi. Celkově se však uvedené infekce vyskytují v evropských zeměpisných šířkách méně často. Bornholmova nemoc může se však vyskytnout i zde, protože spouštěcí viry Cocksacki B lze nalézt po celém světě. Myositis může také dědičný Buďte takovým původem Münchmeyerův syndrom. Ale také tuto zvláštní formu zánětlivého svalového onemocnění je třeba vzhledem k jeho mírnému rozšíření považovat za mimořádně vzácnou.

Příznaky

Příznaky myositida se může vyvíjet v závislosti na klinickém obrazu symetrický nebo prostě jednostranný zastupovat. Jde však o všechny formy rostoucí ztráta síly a svalová slabost Bolest svalů ruku v ruce. Intenzita příznaků závisí na stupni zánětu. Bez protizánětlivé léčby to také může svalové degenerativní procesy vyjít na viditelné svalová dystrofie zastupovat. Protože mohou být ovlivněny všechny svaly v celém těle, lokalizace v krku a hltanu může způsobit, že se stane příliš Potíže s polykáním a chrapot Přijít.

Pokud je základní onemocnění degenerativní, jako u Münchmeyerova syndromu, mohou být buňky remodelovány. V tomto vzácném případě to bude Vápenaté soli uloženy v postižených buňkách a vést k Osifikace svalů (Myositis ossificans). Takový Kalcifikace buněk se může v menší míře rozvinout v jiných formách myositis. Zánětlivé procesy v podstatě klade důraz na buňky postižené tkáně. Kvůli neustálému rozkladu a hromadění buněk to může Metaplasie, to znamená, že dojde ke změnám ve struktuře buněk. Tyto mohou nakonec vést k a degenerace tkáně - zhoubný nádor.

Diagnóza

Diagnóza myositidy je obvykle komplikovaná, protože je obtížné rozlišovat mezi různými klinickými obrazy. Měly by být vodítkem klinické příznaky, protože mohou ukazovat na typ a lokalizaci zánětu. Většina myositis je však plazivá nemoccož je patrné až pozdě. To zvyšuje riziko vzniku trvalých následných škod. V zásadě vyšetřující lékař tři diagnostické nástrojekteré lze použít: Laboratorní vyšetření, elektromyografie (EMG; Měření napětí ve svalech) a Svalová biopsie (invazivní postup, při kterém se odstraní svalová tkáň.

Laboratorní vyšetření: Při zkoumání laboratorních parametrů v krvi pacienta se hlavní pozornost zaměřuje na enzymy, které se hromadí ve svalových buňkách a uvolňují se při poškození buněk. Nejdůležitějším enzymem je Kreatinová kináza (CK) Kromě toho další parametry, jako je aktivita laktátdehydrogenázy, z Aldolase a aspartátaminotransferáza v krvi. Obecné příznaky zánětu jak zvýšený C-reaktivní protein, zvýšený počet bílých krvinek nebo jeden rozšířené BSG jsou také zaznamenány, ale pouze prokazují přítomnost zánětu. Množství Myoglobin, specifický protein kosterních svalů, lze také určit a zahrnout do diagnózy. Hodnota však neříká nic o místě poškození, pouze že svalové buňky zahynuly. Pokud existuje podezření na infekci patogeny, je možné detekovat protilátky vytvořené tělem proti patogenu, a tím indikovat existující infekci nebo použít PCR (Polymerázová řetězová reakce) duplikovat DNA patogenu a zobrazit ji tak, aby byla možná přesná identifikace řízená počítačem. Protilátky specifické pro Myositis, které se u některých pacientů vytvářejí v průběhu nemoci, ve většině případů nemají rozhodující význam, protože se používají také u jiných nemocí, jako je zánět alveol (Alveolitida) nebo zánět kloubů (artritida).

Elektromyografie (EMG): U EMG se do zkoumaného svalu vloží dvě malé jehly. Jehly vedou elektřinu a měří Změny napětí ve svalové tkáni. Změny jsou v Zaznamenaný a vyhodnocený odpočinek a napětí. Většina pacientů s myositidou vykazuje nápadné vzorce, které nejsou automaticky důkazem choroby. EMG je nicméně nekomplikované vyšetření, díky kterému může dojít k indikaci pro další diagnostiku. Kromě toho lze provést elektroneurografii, ve které Rychlost vedení nervů a Svalová reakční doba se měří. Zde je nerv pomocí excitovaných elektrod vzrušený a pozornost je věnována záškubům svalů, které mohou být vyvolány. Současné poškození nervů nebo jiných nemocí může být prokázáno nebo vyloučeno, což hraje důležitou roli v diferenciální diagnostice (jiná onemocnění se shodnými příznaky).

Svalová biopsie: Protože svalová biopsie je invazivní vyšetření místo intervence by mělo být naplánováno. To se obvykle provádí pomocí MRI (magnetické rezonance). Biopsie by neměla být prováděna na místě, které dříve mělo EMG. Punkce jehly vedou k lokální buněčné smrti, která se při zpětném pohledu již nemůže odlišit od myositidy. Jakmile bude nalezeno správné místo pro biopsii, Biopsie (biopsie tkáně) světelné mikroskopické vyšetření byly prokázány obecné rysy myozitidy, lze však pozorovat i tkáňové změny specifické pro různé formy. Oba můžete vidět charakteristickým způsobem Ztráty svalových vláken (odumřelá / nekrotická svalová vlákna), stejně jako regenerované části svalových vláken a typické příznaky zánětu - Tkáňová infiltrace (Imigrace) přes zánětlivé buňky. Pokud je aktivita onemocnění nízká, může být diagnóza ztížena tím, že chybí nebo je obtížné najít buněčné příznaky.

Myositis protilátky

Od roku Myositis jedno ze zánětlivých onemocnění kosterního svalstva, které může být způsobeno autoimunitní reakcí, tj. falešnou reakcí vlastního obranného systému těla na vlastní struktury těla, je tedy možné detekovat určité protilátky v krvi postiženého pacienta.

Tyto protilátky jsou součástí imunitního systému a nazývají se B lymfocyty a jsou namířeny proti - zde v případě myositidy - strukturám kultury kosterního svalstva, tzv. antigenům, v souvislosti s autoimunitním onemocněním. U myositidy se rozlišuje mezi protilátkami specifickými pro myositidy a protilátkami spojenými s myositidy.

První z nich se nachází u přibližně 15–50% pacientů v krevním séru a lze je měřit odebráním vzorku krve.

Protilátky specifické pro myositis zahrnují zejména protilátky proti tRNA syntetázám, jako je například Protilátky Jo-1, protilátky PL-7, protilátky EJ nebo protilátky KS. Protilátky spojené s myositidou zahrnují i.a. anti-Mi-2, anti-SRP a anti-Pm-Scl.

Nejběžnější klinické obrázky

Polymyositida

Polymyozitida je taková nejvzácnější forma běžná zánětlivá onemocnění svalů. Vyskytuje se častěji ve dvou fázích života pacienta: v dětství a dospívání od 5 do 14 let a v pokročilé dospělosti od 45 do 65 let. V průměru je polymyositida postižena dvakrát tolik žen než mužů. Klinicky nemoc se projevuje většinou symetrická svalová slabost v oblasti Popruh přes rameno a boky - svaly blízko trupu. Slabé stránky se vyvíjejí ve srovnání s myositidou inkluzivního těla docela rychlý, během týdnů až měsíců. Může to způsobit nedostatek síly svalů bolestivé špatné držení těla projít Zjizvení od zanícených svalových sekcí do Nesouosost kloubů. Vzorek tkáně odebraný bioptickými body mezi svalovými vlákny Imigrované zánětlivé buňky na. Proces nemoci polymyositidy není dosud zcela objasněn. Předpokládá se však, že Autoimunitní onemocnění jedná. Na rozdíl od dermatomyozitidy je to však zprostředkováno přímou buněčnou odpovědí těla, nikoli prostřednictvím odpovídajících proteinů.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Polymyositida

Dermatomyositida

Bez ohledu na věk se dermatomyozitida vyskytuje častěji než polymyozitida. Stejně jako u polymyositidy lze pozorovat akumulaci specifickou pro daný věk. Ženy jsou častěji zasaženy než muži. Mezi příznaky, které ovlivňují kosterní svaly, se u dermatomyozitidy projevují změny na kůži. Na oblastech těla vystavených světlu se tvoří vyrážky (erytém) Lila, což je důvod, proč vzniklo jméno fialové onemocnění. Kůže je šupinatá, zejména v místech nad klouby, jako jsou prsty, lokty a kolena. V rámci vyrážky může dojít k otoku horních víček, což dává pacientovi nevrlý výraz. To může být zhoršeno zjizvením šupinaté kůže.
Popsané změny se mohou objevit více či méně silně. Pokud je provedena svalová biopsie, lze ve vzorku identifikovat perivaskulární zánětlivé buňky obklopující cévy. Odpovídající buňky se také shromažďují mezi jednotlivými svazky svalových vláken (mezifázové). Periferní svalová vlákna se ve vztahu ke zbytku svazku zužují. Toto je známé jako perifascikulární atrofie. Patomechanismus (proces nemoci) je založen na autoimunitní reakci, která je namířena proti kapilárám (nejmenším cévám) ve svalech. Tyto jsou napadeny a poškozeny tělními vlastními zánětlivými proteiny (např. Imunoglobuliny). Výsledkem je, že svalová vlákna již nemohou být zásobována a umírat.
Vyskytuje se lokální nekróza (buněčná smrt) a vaskulární trombóza (okluze cévy krevní sraženinou / trombusem) - svalové svalové vlákniny snižují sílu a nakonec uschnou. Maligní nádor je příčinou vývoje u více než čtvrtiny dermatomyozitidních onemocnění. Také zde tělo vytváří látky, které jsou namířeny proti nádorové i zdravé tkáni těla.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Dermatomyositis

Myozitida inkluze

Myozitida inkluzního těla je chronické, progresivní, zánětlivé, degenerativní onemocnění. Příčinný proces v těle dosud nebyl přesně objasněn, ale existuje podezření na souhru zánětlivých a degenerativních faktorů. V 75% případů postihuje muže a vyskytuje se hlavně po 50 letech. Kurz je poněkud pozvolný - objevování prvních klinických příznaků může někdy trvat měsíce nebo roky. Pacienti si poprvé všimnou problémů s lezení po schodech nebo vstávání ze sedu. Charakteristické jsou také potíže s pevným sevřením nebo dokonce v první řadě. Příznaky jsou způsobeny progresivní slabostí předloktí a stehenních svalů. 60% nemocných hlásí potíže s polykáním, protože k tomu jsou zapotřebí i svaly, které mohou být postiženy zánětem. Přípravek vyrobený z biopsie se podobá přípravě polymyositidy. Lze vidět imigrované zánětlivé buňky a ponořené vláknité prameny. Kromě toho existují inkluze v tkáni, tzv. „Vakuované vakuoly“ (v angličtině: rámované vakuoly; vakuole = buněčný váček). Inkluzní tělíska obsahují různé proteinové struktury, a-amyloidové a tau proteiny. Tyto sloučeniny se také používají při jiných degenerativních onemocněních, jako je tomu u Alzheimerova choroba, najít.

Speciální klinické obrázky

Münchmeyerův syndrom (Fibrodysplasia ossificans progressiva): a dědičná genetická vada který ovlivňuje vývoj kosterních svalů, nastává tzv. Münchmeyerův syndrom. Stává se to v průběhu let Skladování vápenatých solí ve svalových buňkách a v důsledku toho zkostnatění svalů. Začíná v oblasti krku, nemoc postupuje nahoru dolů dopředu, přes oblast ramene do paží a kufru. Vzhledem k tomu, že v současné době neexistuje žádná prokázaná možnost léčby, natož pro léčení, přichází to Terminál fáze nemoc pro Osifikace dýchacích svalů a tím i obtížné dýchání, až do Udušení. Protože většina pacientů zůstává bezdětná a nepředávají geny, šíření Münchmeyerova syndromu je velmi omezené.

Bornholmova nemoc (Epidemic Pleurodynia): Epidemic Pleurodynia je zánětlivé onemocnění pohrudnice (Pleura), svaly hrudníku a břicha. Je způsobena infekcí virem Cocksackie B, členem rodiny enterovirů. Jsou symptomatické Bolestivé dýchání, světelná horečka a červené hrdlo. Bolest je způsobena zapojením mezikostálních svalů, svalů mezi žebry, které jsou součástí respiračních svalů.Bornholmova nemoc může přenášeny z člověka na člověka a bude standardně nastavovat příznaky pomocí Analgetika ošetřeno.

Myozitida oka

Také myozitida na oku oční myositida nazývá se idiopatický (to znamená, že se vyskytuje bez známé příčinyZánět svalů v očích.
Je to jedna z třetích nejčastějších nemocí oční dutiny a přichází hned po zasažení očí do Hypertyreóza a u lymfoproliferativních onemocnění.
Přesná příčina myozitidy v oku dosud nebyla zcela objasněna, existuje podezření, že autoimunitní reakce, tj. Falešná reakce vlastního obranného systému těla, která nepravdivě rozpoznává a bojuje proti určitým buněčným strukturám jako cizím.

Nejčastěji jsou postiženy ženy v mladé dospělosti (Průměrný věk nástupu: 34 let), přičemž příznaky jsou častěji jednostranné (postihuje pouze jedno oko) než bilaterální:

• vyčnívající oční bulvy
• Spojovací otok a zánět
• bolest závislá na pohybu očí
• Omezení pohybu očí a výsledné vizuální poruchy (např. dvojité vidění).

Oční sval, který je nejčastěji postižen, je střední rovný sval (Mediální rektální sval), která obvykle pohybuje oční bulvou směrem k nosu. Oční myositida je obvykle diagnostikována pomocí CT, a je léčena pomocí glukokortikoidů (kortison), takže zánět obvykle odezní během několika dnů bez následků.

Myositis ossificans

Termín "Myositis ossificans"Zahrnuje dva vzorce chorob.
Na jedné straně je to heterotropní osifikace Toto je onemocnění, které se vyskytuje v různých částech těla spontánně nebo po traumatu a chirurgickém zákroku Osifikace přijde.

Na druhé straně termín „Myositis ossificans"Také vzácné dědičné onemocnění - Myositis ossificans progressiva. Jedná se o vrozenou genetickou vadu, která způsobuje přeměnu kosterních svalů těla na kostní tkáň v dávkách. Toto dědičné onemocnění postihuje pouze asi 600 lidí na celém světě. Příčinou kostní přestavby je neschopnost opravit vadné kosterní svaly po drobných poraněních nebo traumatech se zdravou svalovou nebo jizvou - místo toho se používá kostní tkáň.

V průběhu času se svalová soustava stává stále více nefunkční a nemoc se stává život ohrožující, pokud jsou orgány poškozeny osifikací svalů. (Např. Respirační dysfunkce v důsledku zvyšující se osifikace mezirezortních svalů a tím i hrudníku).

terapie

Léčba dermatomyozitidy a polymyozitidy odpovídá nejčastěji aplikované terapii autoimunitních onemocnění. Tady je Kortizon který inhibuje imunitní systém částečně a částečně Snižte zánět vede tak, aby se tkáň mohla zotavit. Používají se relativně vysoké dávky, které se postupně snižují po delší dobu. Účinek začíná v závislosti na pacientovi po dnech až týdnech, ve zpožděných případech po 1-2 měsících. Dlouhodobé podávání kortizonu nicméně, je s širokou paletou Vedlejší efekty připojené, například Členění svalů, osteoporóza nebo mentální změny. Pokud terapie nemá požadovaný účinek nebo pokud je nutné snížit dávku kvůli vedlejším účinkům, další Cytostatika jak se používá methotrexát, který má také pevné místo v léčbě nádorů a navíc komprimuje imunitní systém. Dar vysokodávkové imunoglobuliny může být nápomocný při polymyozitidě a dermatomyozitidě, ale je zvláště kontroverzní při léčbě myozitidy inkluzního těla. Kromě drogové terapie můžete fyzioterapie a Pracovní lékařství jsou používány k udržení svobody pohybu a snížení zkrácení svalů (Kontrakce) aby se zabránilo. V případě výrazné slabosti svalů, používání pomůcek pro chůzi nebo invalidních vozíků, v případě ochrnutí, ztuhnutí svalů nebo zranění, může být nezbytné další ošetření.

předpověď

Pravidelná terapie může pomoci v půlce pacientský Polymyositida lze provést úplné uzdravení. Jinak lze dosáhnout klidového stavu s více či méně trvalou svalovou slabostí. Ve 20% případů však existuje možnost, že navzdory složité terapii nelze zaznamenat žádný úspěch.

Dermatomyositida může být také léčena nebo alespoň omezena vhodnou terapií. Léčba nádoru, který je často příčinou onemocnění, může způsobit trvalé zlepšení příznaků nebo hojení sekundárního onemocnění.

Protože drogová terapie je Myozitida inkluze není slibný, musí být zaměřena na konstantní rozsah pohybu prostřednictvím fyzioterapie a nezávislých cvičení. Symptomy mohou také působit na cvičení zaměřená na sílu a vytrvalostní trénink. V případě narušení funkce krčních svalů může návštěva logopedu poskytnout úlevu pro zlepšení obtíží při polykání. Procvičují se užitečné pohyby nebo držení těla, které usnadňují proces polykání.