Anatomie-Lexikon

Antitrypsin alfa-1

úvod

Alfa-1-antitrypsin je jednou z proteinových struktur, tj. Proteinů, které plavou v krevním séru. Název pochází z výzkumu používaného k identifikaci těchto proteinů. V a Elektroforéza sérového proteinu tyto proteiny jsou ve skupině alfa-1.

Alfa-1-antitrypsin je antagonista trypsinu, enzymu, který štěpí proteiny. Tento trypsin, který je v krvi škodlivý, je tedy inhibován alfa-1 antitrypsinem. Protože alfa-1-antitrypsin nejen inhibuje trypsin, ale také jiné enzymy, nazývá se také inhibitorem proteázy.

Více informací naleznete zde: Trypsin

Role, funkce a použití alfa-1-antitrypsinu

Alfa-1-antitrypsin je inhibitor enzymů štěpících proteiny. Patří k proteinům Serpinova rodinakteré jsou kódovány na serpinových genech.

Enzymy štěpící proteiny, jako je trypsin, jsou důležitými pomocnými látkami při trávení, zatímco jsou škodlivé v krvi. Sérové bílkoviny v krvi, které tělo potřebuje, mohou být zničeny a tomu je zabráněno alfa-1-antitrypsinem.

Sérové proteiny jsou velká skupina různých proteinů, které lze ve studiích rozdělit do různých podskupin. Máte mimo jiné Úkoly v imunitní obraně a Srážení krve z těla. Většina z těchto proteinů je produkována v játrech. A zvýšená degradace enzymy by měla mnoho škodlivých důsledků pro lidi.

Protože to není jen trypsin, obecnější název je inhibitor proteázy. Kromě alfa-1 antitrypsinu existuje mnoho dalších inhibitorů proteázy. Proteázy jsou také součástí srážení krve a mnoha dalších procesů v těle.

Inhibitory proteázy mohou také používán léčivě stát se. Určité inhibitory trombinu, tj. Látky, které zabraňují srážení krve, lze použít jako profylaxi srdečních záchvatů. Léčiva z oblasti inhibitorů proteázy mohou být také použita pro některá virová onemocnění.

Množství alfa-1 antitrypsinu v krvi se zvyšuje, když se tělo nakazí. V rámci reakce v akutní fázi se stále více tvoří alfa-1-antitrypsin a může tak snižovat nadměrnou imunitní reakci a účinek neutrofilních granulocytů, což by jinak vedlo k destrukci vlastního elastinu v těle.

Mutace v serpinových genech může vést k defektnímu alfa-1 antitrypsinu, který obohacený v těle a má tolik škodlivých následků pro postižené.

Kromě toho má nedostatek samotného alfa-1 antitrypsinu mnoho důsledků, protože se vyskytují poruchy srážení krve a imunitního systému. Genetické onemocnění je zvláště rozšířené v severozápadní Evropě.

Dosud nelze alfa-1-antitrypsin produkovat uměle. Může však být extrahována z krevního séra zdravých lidí a koncentrována, aby pomohla s nedostatkem. Alfa-1-antitrypsin má v lidském těle dalekosáhlé funkce a nedostatek má dalekosáhlé důsledky.

Jaké jsou normální hodnoty alfa-1-antitrypsinu?

Alfa-1-antitrypsin lze stanovit v krvi. Normální rozsah je mezi 83 a 199 miligramů na deciliter. Zvýšení nemusí být patologické, ale může se objevit i během těhotenství. Normální rozsah je vždy čistá statistika. Ne každý člověk, jehož hodnoty jsou odlišné, je automaticky nemocný. Někteří lidé mají po celý život různé hodnoty a nikdy nevykazují příznaky. Taková laboratorní hodnota může sloužit pouze jako podpůrná diagnóza, a nikoli jako jediný základ diagnózy.

Co měří rychlý test?

Rychlý test lze použít k detekci abnormální varianty alfa-1 antitrypsinu. Tato varianta nemůže plnit svou normální funkci, a proto účinně vede k nedostatku alfa-1 antitrypsinu. Test pracuje s jednoduchým vzorkem krve z prstu a výsledek je k dispozici po několika minutách.

Nicméně, s testem vyloučena je pouze přítomnost této vadné varianty vůle a obecně ne nemoc s nedostatkem.

Přečtěte si také článek: Test alfa-1 antitrypsinu.

Kde se vyrábí alfa-1 antitrypsin?

Alfa-1-antitrypsin je produkován v lidské játrech a poté opouští krev. Alfa-1-antitrypsin je kódován na genech serpinové skupiny na čtrnáctém chromozomu. Geny jsou čteny v jaterních buňkách a ribozomy jsou translatovány na aminokyseliny. Aminokyselinový řetězec pak musí být vhodně složen, aby se vytvořil alfa-1-antitrypsin. Během zánětlivých reakcí se jaterní buňky stávají aktivnějšími a zvyšuje se produkce mnoha látek, včetně alfa-1-antitrypsinu.

Co se stane s nedostatkem alfa-1 antitrypsinu?

Antitrypsin alfa-1 funguje prostřednictvím dvou různých systémů.

Jedním z důsledků je adheze vadného alfa-1-antitrypsinu v místě původu. Vadný protein se hromadí v játrech a játra již nemohou adekvátně plnit své další úkoly. U novorozenců to může vést k vážnému poškození jater, cirhóze jater. Postižení lidé jsou často závislí na dárcovském orgánu. Cirhóza jater může vést k rakovině jater i ke ztrátě jaterních funkcí.
Výsledkem tohoto shlukování v jaterních buňkách je nedostatek alfa-1 antitrypsinu ve zbytku těla. Toto je druhá příčina příznaků genetické poruchy. Alfa-1 obvykle inhibuje antitrypsin Elastáza, trypsin, chymotrypsin, trombin a Plasmin. Nadměrná aktivita těchto enzymů má mnoho důsledků. Zvýšené množství elastázy vede k rozpadu elastinu v alveolech, což je ničí a u postiženého se vyvine plicní emfyzém. Z tohoto důvodu jsou postižené osoby mylně identifikovány pomocí chronická bronchitida diagnostikováno. Jedna léčba spočívá v substituční terapii alfa-1 antitrypsinem a léčbě symptomů. K poškození jater dochází pouze u asi dvaceti procent postižených, zatímco poškození plic vždy přetrvává i po delším průběhu onemocnění.

Přečtěte si o tom taky: Nedostatek alfa-1 antitrypsinu

Příčiny zvýšení hladiny antitrypsinu

Zvýšené hladiny alfa-1 antitrypsinu v krvi nebo stolici mohou mít různé příčiny. Ne všechny příčiny lze hodnotit jako patologické.

Během těhotenství mají ženy často vyšší hladiny alfa-1 antitrypsinu z důvodu hormonálních změn.
Umělá hormonální změna jako součást estrogenové terapie může také vést ke zvýšení.
Zvýšení hladiny alfa-1-antitrypsinu ve stolici naznačuje jeden Propustnost střevní sliznice. To může znamenat alergie nebo nesnášenlivost lepku nebo se může objevit v souvislosti s akutním nebo chronickým zánětem střev.
Hladina alfa-1-antitrypsinu v krvi se zvyšuje, když je v těle zánět jako součást reakce v akutní fázi.
Antitrypsin alfa-1 také stoupá u nádorových onemocnění, zejména u bronchiálního karcinomu. Alfa-1-antitrypsin v Dlouhodobá kontrola použitá jako nádorový marker stát se.

Zvýšení je proto obvykle akutní změnou a není, jako nedostatek, genetické. Změny jsou proměnné a obvykle se vrací nezávisle.

Antitrypsin alfa-1 ve stolici

Nespecifický inhibitor proteázy alfa-1-antitrypsin se nachází v krvi všech lidí. Antitrypsin alfa-1 je zvýšen při zánětlivých reakcích. Pokud je střevní sliznice propustná, může být alfa-1-antitrypsin ztracen a ve stolici může být detekován alfa-1-antitrypsin.

Tímto způsobem lze kontrolovat kvalitu střevní sliznice bez biopsií a dalších invazivních opatření. Takové poškození střevní sliznice může mít různé příčiny. Zvýšené hodnoty jsou možné při alergických reakcích a nesnášenlivosti lepku. I při chronickém zánětu střeva, jako je Ulcerózní kolitida nebo Crohnova nemoc, jsou možné zvýšené hodnoty.

V akutních případech střevního zánětu lze také detekovat alfa-1 antitrypsin. Avšak ředění stolice z průjmu může mít za následek falešně nízké hodnoty. Při chronickém zánětu střeva může být alfa-1 antitrypsin použit k dlouhodobé kontrole nemoci. Normální rozmezí alfa-1 antitrypsinu je na pod 0,27 mg na gram stolice. V některých případech může ztráta stolicí také vést ke symptomům nedostatku ve zbytku těla.

Důsledky změněné hladiny antitrypsinu

Vzestup samotného alfa-1 antitrypsinu nemá pro organismus téměř žádné negativní důsledky a je normální reakcí na abnormální procesy v těle. Změna hodnoty je známkou možných patologických procesů v těle, které zase vedou k příznakům nemoci. V tomto případě by měla být provedena další diagnostika, aby se zjistil důvod zvýšení.

Antitrypsin alfa-2

Alfa-2-antitrypsin v této formě neexistuje. Nicméně, v Gelová elektroforéza, který dává alfa-1-antitrypsinu své jméno, také alfa-2 frakci. Proteiny, které se nacházejí v této frakci, se během různých zánětlivých reakcí v těle zvyšují. Některé z těchto proteinů patří k proteinům akutní fáze. Může být příčinou nárůstu Tkáňová nekróza, akutní Infekce, Autoimunitní onemocnění, zánětlivé Střevní nemoc a Nádory být. Zvýšení je tedy často podobné zvýšení podílu alfa-1. Nárůst je zvláště silný v jednom nefrotický syndrom, protože se jedná o relativní hodnotu a další proteiny jsou ztraceny nemocnou ledvinou. Snížené hodnoty najdete na Poškození jater a jeden zvýšená ztráta krve.